Дисахаридазная недостаточность


Дисахаридазная недостаточность
I Дисахарида́зная недоста́точность
синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром).
Этиология и патогенез. Причиной Д. н. является наследственная (первичная) или приобретенная (вторичная) недостаточность дисахаридаз — ферментов, обеспечивающих расщепление и всасывание различных дисахаридов в тонкой кишке. В зависимости от типа дисахаридаз различают недостаточность лактазы (проявляется непереносимостью лактозы), сахаразы (непереносимость сахарозы) и др.
Наследственная недостаточность лактазы передается по аутосомно-рецессивному типу, а сахаразы — по аутосомно-доминантному. При обретенные формы Д. н. развиваются как осложнение различных неинфекционных и инфекционных болезней кишечника; при этом снижается активность нескольких дисахаридаз, но активность лактазы — в большей степени. У недоношенных детей и новорожденных в первые дни жизни возможно развитие транзиторной непереносимости дисахаридов, обусловленной замедленным созреванием ферментативных систем.
В основе патогенеза Д. и. лежит накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов их брожения в просвете кишечника и повышение в нем осмотического давления. Вследствие этого происходит секреция электролитов и жидкости в просвете кишечника. Неабсорбированные углеводы способствуют размножению бактерий в верхнем отделе тонкой кишки. Бактериальная ферментация углеводов, продукция органических кислот и водорода и другие факторы усугубляют дисфункцию кишечника, нарушают всасывание, способствуют развитию пищевой аллергии.
Клиническая картина. Наследственная непереносимость лактозы типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком (Грудное молоко). Отмечается метеоризм, постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма (Обезвоживание организма), уменьшается масса тела. Наблюдаются лактозурия, аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2—3 годам жизни, при тяжелом течении развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания.
Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы.
Более редкие разновидности Д. н. — сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала — как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2—3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются.
Диагноз основывается на данных анамнеза (непереносимость молока, пищевого сахара у родственников больного), биохимических исследований, нагрузочных проб с лактозой, сахарозой, крахмалом, глюкозой и D-ксилозой; обязательной фиксацией симптомов непереносимости — поноса, метеоризма, болей в животе: определении активности лактазы (сахаразы) в биоптате из слизистой оболочки тонкой кишки, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта (с применением бария и соответствующего сахара) и др.
Лечение. Основным компонентом его является диета (см. Питание лечебное), исключающая соответствующий сахар. При непереносимости сахарозы и изомальтозы вместо сахара вводят глюкозу и фруктозу, ограничивают продукты, содержащие крахмал; не следует разводить коровье молоко отварами; необходимо исключить молочные смеси с декстримальтозой и мукой. При тяжелых формах лактазной недостаточности приходится полностью отказываться от кормления молоком. Детям дают сухие молочные безлактозные (низколактозные) смеси с солодовым экстрактом, мукой (рисовой, гречневой), низколактозное соевое, миндальное молоко; назначают препараты с иммобилизованным ферментом (керулак и др.). В более легких случаях ребенка переводят на молочнокислые продукты (кефир, йогурт, ацидофильная смесь), используют для кормления продукты, содержащие фруктозу.
Библиогр.: Непереносимостъ углеводов у детей грудного возраста, под ред. Ф. Лифшиц, пер. с англ., с. 90, М., 1984; Хронические неспецифические заболевания кишечника у детей, под ред. А.А. Баранова и А.В. Аболенской, с. 60, М., 1986.
II Дисахарида́зная недоста́точность
наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания, гиповитаминозами.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Смотреть что такое "Дисахаридазная недостаточность" в других словарях:

  • дисахаридазная недостаточность — наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания …   Большой медицинский словарь

  • Муковисцидоз — МКБ 10 E84.84. МКБ 9 277.0277.0 OMIM …   Википедия

  • Пищеварение — I Пищеварение совокупность процессов физической и химической переработки пищи в пищеварительном тракте, в результате которой ее компоненты при сохранении энергетической и пластической ценности утрачивают видовую специфичность и приобретают… …   Медицинская энциклопедия

  • Прегестимил — Латинское название Pregestimil Фармакологические группы: Детское питание (включая смеси) ›› Биологически активные добавки к пище (БАДы) Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного… …   Словарь медицинских препаратов

  • Энтерит — I Энтерит (enteritis; греч. enteron кишка + itis) воспалительное или воспалительно дистрофическое поражение тонкой кишки, приводящее при хроническом течении к атрофии ее слизистой оболочки. Различают острый и хронический энтерит. Острый энтерит.… …   Медицинская энциклопедия

  • Диспепсия — I Диспепсия (dyspepsia; греч. dys + pepsis пищеварение) расстройства пищеварения и желудочно кишечном тракте. Термин «диспепсия» в педиатрии ранее употребляли для обозначения самостоятельного функционального заболевания желудочно кишечного тракта …   Медицинская энциклопедия

  • Муковисцидоз — I Муковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + ōsis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций… …   Медицинская энциклопедия

  • Кал — I (faeces; синоним: испражнения, экскременты, фекалии) содержимое дистального отдела толстой кишки, выделяемое при дефекации. Состоит из пищевых остатков, отделяемого органов пищеварения и микроорганизмов. Исследование К. (копрологическое… …   Медицинская энциклопедия

  • Мелитурия — I Мелитурия (melituria; греч. meli, melitos мед + uron моча) повышенная экскреция с мочой различных углеводов. Встречается чаще в детском возрасте. В зависимости от вида определяемого в моче углевода выделяют различные типы М., в т.ч. гликозурию… …   Медицинская энциклопедия

  • Молоко́, моло́чные проду́кты — Наличие разнообразных пищевых веществ, сбалансированность и легкая усвояемость делают молоко универсальным пищевым продуктом (см. Питание). Женское молоко является наилучшим видом пищи для грудных детей (см. Грудное молоко). Молоко и многие… …   Медицинская энциклопедия