СФИНГОМИЕЛИНЫ

СФИНГОМИЕЛИНЫ

(от греч. sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и myelos - мозг), соед. общей ф-лы (R-алкил,4097-9.jpgалкенил С 1517, R'-алкил, алкенил С 1525); имеют D- эритро -конфигурацию; относятся к сфинголипидам.

С.-кристаллич. бесцв. в-ва, т. пл. 170-220 °С (с разл.). Присутствуют в тканях животных (печени, почках, легких, селезенке, эритроцитах и в нервной ткани). Особенно много С. в сером и белом в-ве мозга, а также в оболочке аксонов периферич. нервной системы.

С. устойчивы к слабощелочному и слабокислотному гидролизу, гидролизуются полностью при нагр. в 2-3 н. НС1, давая смесь жирной к-ты R'COOH, сфингозинового основания RCH(OH)CH(NH2)CH2OH, холина и фосфорной к-ты. Осн. представители сфингозиновых оснований - 4-сфингенин [R = СН 3 (СН 2)12 СН=СН] и сфинганин [R = СН 3 (СН 2)14], жирных к-т-насыщенные и моноеновые к-ты (пальмитиновая, стеариновая, докозановая, лигноцериновая и др.).

С. выделяют из мозга крупного рогатого скота или синтезируют. Синтез осуществляют с использованием 3-бен-зоилцерамида RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CH2OH, к-рый фосфорилируют 2-хлорэтилфосфорилдихлоридом, кватер-низуют действием N(CH3)3 и затем снимают защитную бензоильную группу с помощью CH3ONa в метаноле.

С., меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках С. гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OH и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента

С. накапливается в клетках нервной и ретикулоэндотелиаль-ной систем и др. органах в кол-вах, в десятки раз превышающих норму, что приводит к психич. и неврологии, расстройствам (болезнь Ниманна-Пика). Диагностика заболевания проводится с помощью 14 СН 3 -меченого С. по оценке уровня активности сфингомиелиназы в препаратах крови, фибробластов кожи или костного мозга больного.

Лит.: Галлер Г., Ганефельд М., Яросс В., Нарушения липидного обмена, пер. с


Химическая энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. . 1988.

Смотреть что такое "СФИНГОМИЕЛИНЫ" в других словарях:

  • СФИНГОМИЕЛИНЫ — природные соединения из группы сфинголипидов. Молекулы С. состоят из сфингозина или дигидросфингозина (очень редко из др. сфингозиновых оснований), холина, высших жирных к т (стеариновой, лигноцериновой, нервоновой) и фосфорной к ты. Богаты С.… …   Биологический энциклопедический словарь

  • сфингомиелины — группа сфинголипидов, в которых сфингозин связан фосфодиэфирной связью с холином; содержатся в различных тканях организма, гл. обр. в нервной; входят в состав миелиновых оболочек нервных волокон …   Большой медицинский словарь

  • Сфингомиелины — …   Википедия

  • Паренхиматозные дистрофии — нарушения метаболизма в паренхиме органов. Паренхима органа совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты печени, нейроны головного и спинного мозга). Паренхиму… …   Википедия

  • Сфинголипиды —         сложные липиды, в состав которых входит ненасыщенный аминоспирт Сфингозин, его гомологи или аналоги. Во всех природных С. аминогруппа сфингозинового основания связана амидной связью с одной из высших жирных кислот или оксикислот,… …   Большая советская энциклопедия

  • сфинголипиды — сложные липиды, в состав которых входит аминоспирт  сфингозин. Содержатся в растительных и животных клетках, в биологических мембранах, миелиновой оболочке нервов (сфингомиелины) и др. * * * СФИНГОЛИПИДЫ СФИНГОЛИПИДЫ, сложные липиды, в состав… …   Энциклопедический словарь

  • СФИНГОЛИПИДЫ — сложные липиды, в состав которых входит аминоспирт сфингозин. Содержатся в растительных и животных клетках, в биологических мембранах, миелиновой оболочке нервов (сфингомиелины) и др …   Большой Энциклопедический словарь

  • Ниманна-Пика клетки — (A. Niemann; L. Pick) крупные многоядерные ретикулоэндотелиальные клетки с пенистой протоплазмой, содержащей сфингомиелины; обнаруживаются при болезни Ниманна Пика …   Большой медицинский словарь

  • сфингомиелиноз — (sphingornyelinosis; сфингомиелины + оз) см. Ниманна Пика болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Липиды — (от греч. lípos жир)         жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток и играющие важную роль в жизненных процессах. Будучи одним из основных компонентов биологических мембран (См. Биологические мембраны), Л. влияют на… …   Большая советская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»