Серповидноклеточная анемия
- Серповидноклеточная анемия
-
дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследственной гемолитической анемии (См.
Анемия).
Её отличительный признак — серповидная форма эритроцитов при гипоксии (См.
Гипоксия). Описана в 1910 американским врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни — наличие патологического гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой кислоты. Открытие этого факта в 1949 Л.
Полингом (с соавторами) положило начало учению о молекулярных болезнях человека. С. а. распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди, коренного населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты при С. а. обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Дети
-гомозиготы (См.
Гомозигота) страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитические кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети-гетерозиготы (См.
Гетерозигота) обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (например, полёт в самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутренних органов.
Лечение: при кризах аспирин, антикоагулянты; переливание крови при тяжёлой анемии. Важна профилактика кризов у гетерозигот.
А. И. Воробьев.
Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия.
1969—1978.
Полезное
Смотреть что такое "Серповидноклеточная анемия" в других словарях:
Серповидноклеточная анемия — Серповидный эритроцит МКБ 10 D57.57. М … Википедия
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ — наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом, малокровием, изменениями костей и др … Большой Энциклопедический словарь
серповидноклеточная анемия — дрепаноцитоз Форма гемоглобинопатии, выражающаяся в продуцировании эритроцитов серповидной формы, которые могут закупоривать капилляры; С.а. обусловлена мутацией, приводящей к замене глутаминовой кислоты на валин в β цепи гемоглобина… … Справочник технического переводчика
серповидноклеточная анемия — наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом, малокровием, изменениями костей и др. * * * СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ, наследственная гемолитическая… … Энциклопедический словарь
серповидноклеточная анемия — sickle cell anemia серповидноклеточная анемия, дрепаноцитоз. Форма гемоглобинопатии, выражающаяся в продуцировании эритроцитов серповидной формы, которые могут закупоривать капилляры; С.а. обусловлена мутацией, приводящей к замене глутаминовой… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Серповидноклеточная анемия с болезнь — Серповидноклеточная анемия, с. болезнь * серпападобнаклетачная анемія, с. хвароба * sickle cell anemia 1. Генетическая болезнь у людей, вызванная заменой глутаминовой аминокислоты на валин в β цепи гемоглобина (гемоглобин S). Проявляется в… … Генетика. Энциклопедический словарь
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ — наследств. гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодич. гемолизом, малокровием, изменениями костей и др … Естествознание. Энциклопедический словарь
АНЕМИЯ — (от греческого an отрицательная приставка и haima кровь) (малокровие), группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери, повышенное кроверазрушение … Современная энциклопедия
Анемия — (от греческого an отрицательная приставка и haima кровь) (малокровие), группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери, повышенное кроверазрушение … Иллюстрированный энциклопедический словарь
АНЕМИЯ — (от греч. an отрицательная приставка и haima кровь) (малокровие) группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери (острые и хронические… … Большой Энциклопедический словарь
