гликогеноз iii типа
1гликогеноз III типа — Forbes disease, debrancher enzyme defect болезнь Форбса, болезнь Кори, лемидекстриноз, гликогеноз III типа. НЗЧ, характеризующееся полным или частичным отсутствием активности амило 1,6 глюкозидазы и (или) олиго 1,4 трансглюкозидазы, участвующих в …
2гликогеноз III типа — (син.: Кори болезнь, лимитдекстриноз, Форбса болезнь) Г., обусловленный полным или частичным отсутствием активности амино 1,6 глюкозидазы и (или) гликоген ветвящего фермента в мышцах и печени; характеризуется гепатомегалией, мышечной гипотонией,… …
3ГЛИКОГЕНОЗЫ — мед. Гликогенозы группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях.… …
4Гликогено́зы — (glycogenosis, единственное число; гликоген + sis; синоним: болезнь накопления гликогена, гликогеновая болезнь) группа наследственных болезней, которые обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена; характеризуются… …
5болезнь Форбса — болезнь Кори лемидекстриноз гликогеноз III типа НЗЧ, характеризующееся полным или частичным отсутствием активности амило 1,6 глюкозидазы и (или) олиго 1,4 трансглюкозидазы, участвующих в метаболизме гликогена; наследуется по аутосомно… …
6Кори болезнь — (G. Th. Cori, 1896 1957, амер. биохимик) см. Гликогеноз III типа …
7лимитдекстриноз — (лат. limes, limitis предел + декстрин + оз) см. Гликогеноз III типа …
8Форбса болезнь — (g. В. Forbes, род. в 1915 г., амер. педиатр) см. Гликогеноз III типа …
9Ко́ри боле́знь — (G.Th. Cori, 1896 1957, американский биохимик) см. Гликогеноз III типа …
10Лимитдекстрино́з — (лат. limes, limitis предел + декстрин (Декстрины) + оз) см. Гликогеноз III типа …