- Заболевания иммунной системы
-
Иммунодефицит МКБ-10 D84.9 МКБ-9 279.3 DiseasesDB 21506 MeSH D007153 Иммунодефициты (ИДС)– нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.
Единой классификации не существует. По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.Содержание
Первичные иммунодефициты
Определение и классификация
Первичные иммунодефициты – это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:
- гуморальные или антительные – с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
- Гипер-IgM синдром
- Х-сцепленная
- аутосомно-рециссивная
- делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
- дефицит k-цепей
- селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
- дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
- общая вариабельная иммунная недостаточность
- дефицит IgA
- клеточные
- синдром Ди-Джоржи
- первичный дефицит CD4 клеток
- дефицит CD7 Т-клеток
- дефицит ИЛ-2
- множественная недостаточность цитокинов
- дефект передачи сигнала
- комбинированные:
- синдром Вискотта-Олдрича
- атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
- Х-сцепленная с полом
- аутосомно-рециссивная
- дефицит аденозиндезаминазы
- дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
- дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
- ретикулярная дизгенезия
- дефицит CD3γ или CD3ε
- дефицит СD8 лимфоцитов
- недостаточность системы комплемента
- дефекты фагоцитоза
- наследственные нейтропении
- инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
- циклическая нейтропения
- семейная доброкачественная нейтропения
- дефекты фагоцитарной функции
- хроническая гранулематозная болезнь
- Х-сцепленная
- аутосомно-рециссивная
- дефицит адгезии лимфоцитов I типа
- дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
- дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
- дефицит миелопероксидазы
- дефицит вторичных гранул
- синдром Швахмана
- наследственные нейтропении
Клиническая картина ИДС
Клиника имеет ряд общих черт:
- 1.Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
- 2.Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
- 3.Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
- 4.Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
- 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
- 6.У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
- 7.Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
- 8.Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.
Лечение первичных ИДС
Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
- профилактике инфекций
- заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
- заместительной терапии ферментами
- терапия цитокинами
- витаминотерапия
- лечение сопутствующих инфекций
Вторичные иммунодефициты
Причины
Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний. Основные причины вторичных ИДС:
- дефект питания
- инфекции
- гельминтозы
- протеинурия в связи с болезнями почек
- ХПН (уремия)
- диарейный синдром
- стресс-синдром
- оперативное вмешательство (стресс + наркоз + травма)
- эндокринопатии (СД, гипотиреоз)
- лекарства (глюкокортикоиды, антибиотики, цитостатики, иммунодепрессанты)
- низкая масса тела при рождении
Лечение вторичных ИДС
Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны, и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов. Поэтому и лечение направлено прежде всего на лечение основного заболевания. А также широкое применение иммунных препаратов (иммуномодуляторы, иммуностимуляторы и т.д.).
- 1. Шабалов Н.П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
- 2. Долгих В.Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
- 3. Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
См. также
Ссылки
- гуморальные или антительные – с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)
Wikimedia Foundation. 2010.
