Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Типичная заболевшая ГЭКРС корова. Особенностью поздних стадий болезни является невозможность встать на ноги.

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE), англ. Mad-cow disease) — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге зараженных животных. Вызывается прионом ГЭКРС (BovPrPSc, PrPbse). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет. Передается при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельда-Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.

Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году^[1]

С конца 1980-х коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тыс. голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясо-костной муки, изготовленной из останков «инфицированных» животных, в частности, овец^[2]. Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009) от нового варианта болезни Крейцфельда-Якоба.

Инфекционный агент

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прион. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является Трансмиссивной губчатообразной энцефалопатией^[en].^[3] Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с зараженными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, вырождению физических и умственных способностей, и в конечном итоге к гибели.^[2]

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространенные гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у крупного рогатого скота, происходящие в течение многих веков. ^[4] Похожие симптомы описывал еще Публий Флавий Вегеций Ренат в 4-5 веках н.э.^[5] Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить.^[6]

Исследования, опубликованные в PLoS Pathogens (12 сентября 2008) предполагают, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene. В нем показано, что 10-ти летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельда-Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека, как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением зараженной пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из больных животных приводит к новому варианту болезни Крейцфельда-Якоба (nvCJD).^[7]

Примечания

1. ↑ Коровье бешенство
2. ↑ ^{1 2} НиЖ 2001 №4, С.16-20 "Коровье бешенство. Угроза реальная или мнимая?" к.х.н. О. Белоконева, по материалам конференции «Коровье бешенство — есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук».
3. ↑ Bovine Spongiform Encephalopaphy: An Overview (PDF). Animal and Plant Health Inspection Service, United States Department of Agriculture (December 2006). Архивировано из первоисточника 30 марта 2012. Проверено 8 апреля 2008.
4. ↑ MacKenzie, Debora (17 March 2007). «New twist in tale of BSE's beginnings». New Scientist 193 (2595): 11. DOI:10.1016/S0262-4079(07)60642-3. Проверено 2009-06-20.
5. ↑ Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегеций Ренат
6. ↑ Vol.1 - Executive Summary of the Report of the Inquiry
7. ↑ Richt JA, Hall SM (2008). «BSE case associated with prion protein gene mutation». PLoS Pathogens 4 (9): e1000156. DOI:10.1371/journal.ppat.1000156. PMID 18787697. Проверено 2009-06-20. Lay summary – Newswise (2008-09-12).