Ретинобластома

Ретинобластома
МКБ-10	C69.269.2
МКБ-9	190.5190.5
МКБ-О	M9510/3
OMIM	180200	180200
DiseasesDB	11434	11434
MedlinePlus	001030	001030
eMedicine	oph/346	oph/346
MeSH	D012175	D012175

Ретинобластома (от лат. retina — сетчатка) — злокачественная опухоль сетчатки глаза.

Описание

Ретинобластома – злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Чаще всего ретинобластома обусловлена генетически (если ребёнок наследует мутантный аллель гена Rb, то вторая мутация, происходящая уже в ретинобласте, ведёт к образованию опухоли). Случаи, когда у родителей, переболевших ретинобластомой рождаются здоровые дети, имеют довольно небольшой процент от общего количества детей в таких семьях.

Ретинобластома бывает односторонней или двусторонней. Двусторонняя форма чаще всего носит наследственный характер.

Симптомы

«Кошачий глаз» — свечение зрачка, боль в глазу, косоглазие и потеря зрения, которую у маленьких детей выявить очень сложно.

Диагностика

Обычно обследование проходит под наркозом. При обследовании широко используют методы УЗИ, МРТ, КТ. Часто делают биопсию красного костного мозга и спинномозговую пункцию. В зависимости от прогноза в отношении сохранения зрения все пациенты подразделяются на 5 групп. 1 самая благоприятная, 5 самая неблагоприятная.

Лечение

На сегодняшний день существует стремление к максимально возможному консервативному лечению. Два эффективных метода лечения — криотерапия и фотокоагуляция, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива возможно повторение лечения. Но нужно помнить, что консервативное лечение эффективно лишь при небольших опухолях. Показания к криотерапии: поражение переднего отдела сетчатки, к фотокоагуляции — поражение заднего отдела сетчатки.

На ранних стадиях успешно применяется лучевая терапия, а в сочетании с криотерапией дает высокие показатели излечения. Эта процедура длится обычно 5 недель, стоит 10000 — 12000 евро.

Химиотерапия применяется в случаях массивного внутриглазного поражения, поражения зрительного нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах. В европейских клиниках, таких как Университетская клиника в Эссене (Германия) химиотерапию применяют в крайних случаях, в России почти всегда.

Хирургическое лечение назначают при массивном внутриглазном поражении; глаукоме, вызванной разрастанием сосудов опухоли; при отсутствии зрения и невозможности его восстановления. Это самый эффективный метод лечения, дающий лучшие результаты выживаемости. Летальность после операции минимальна. В последующем не требуется регулярное обследование под наркозом.

Литература

• Пачес А. И. Опухоли головы и шеи. — М.: Медицина, 1983. — 416 с. — 20 000 экз.