Церулоплазмин

Церулоплазмин
Церулоплазмин (ферроксидаза)
Ceruloplasmin 1KCW.png
Обозначения
Символы CP; CP-2
Entrez Gene 1356
HGNC 2295
OMIM 117700
RefSeq NM_000096
UniProt P00450
Другие данные
Шифр КФ 1.16.3.1
Локус 3-я хр., 3q23-q24

Церулоплазмин — медь-содержащий белок (гликопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека[1]. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени. Был описан в 1948 году[2].

Содержание

Физические свойства церулоплазмина человека

Церулоплазмин человека, благодаря входящим в его состав ионам меди, имеет голубой цвет. Средняя молекулярная масса колеблется в диапазоне 150 000—160 000 г/моль[3]. На одну молекулу приходится 6-7 ионов меди (Cu+2).

До внедрения меди в белок он называется апоцерулоплазмин, после — холоцерулоплазмин.

Отмечен альтернативный сплайсинг человеческого гена CP.[4]

Основные аминокислоты церулоплазмина: аспарагиновая, глутаминовая, треонин, глицин, лейцин.

Физиологическая роль

Церулоплазмин обнаруживается не только в плазме человека и приматов, но и у свиньи, лошади, козы, оленя, собаки, кошки и др. животных. Белок играет важную ферментативную роль — он катализирует окисление полифенолов и полиаминов в плазме[3] .

Синтез церулоплазмина в печени осуществляют гепатоциты и скорость этого процесса регулируется гормонами. На протяжении всей жизни уровень этого белка в плазме остается стабильным, за исключением неонатального этапа и периода беременности у женщин.

Церулоплазмин не проникает либо слабо проникает через гематоэнцефалический барьер. В мозге человека белок производится определёнными популяциями глиальных клеток, связанных с микрососудами, а в сетчатке глаза — клетками внутреннего нуклеарного слоя.[5] Астроцитами синтезируется особая форма церулоплазмина,[6] порождённая альтернативным сплайсингом и содержащая GPI-якорь, она предположительно необходима для выведения железа из клеток ЦНС.[7]

Клиническое значение

Сниженные уровни церулоплазмина отмечаются при болезни Вильсона — Коновалова и болезни Менкеса. В первом случае это обусловлено нарушением процесса «нагрузки» апоцерулоплазмина медью вследствие мутации гена ATP7B. Во втором случае нарушен захват меди в кишечнике из-за мутаций гена ATP7A.

Концентрация церулоплазмина также возрастает при воспалительных процессах, травмах.

В ряде исследований отмечаются повышенные уровни церулоплазмина у больных шизофренией.[8] В единственном на данный момент небольшом исследовании лиц с обсессивно-компульсивным расстройством также были отмечены повышенные уровни церулоплазмина.[9]

Исследования на животных

У мышей, нокаутных по церулоплазмину, отмечается отложение железа в мозжечке и стволе мозга, потеря дофаминергических нейронов, нарушение двигательной координации.[10]

См. также

  • ATP7B — внедряет медь в церулоплазмин
  • ATP7A
  • Гефестин (ген HEPH) — гомолог церулоплазмина

Примечания

  1. Анализ на церулоплазмин
  2. Holmberg CG, Laurell C-B (1948). «Investigations in serum copper. II. Isolation of the Copper containing protein, and a description of its properties». Acta Chem Scand 2: 550–56. DOI:10.3891/acta.chem.scand.02-0550.
  3. 1 2 Неорганическая биохимия / под редакцией Г.Эйхгорна, пер. с англ., том 1, М.: Мир, 1978
  4. Alternative RNA splicing generates a glycosylphosphatidylinositol-anchored form of ceruloplasmin in mammalian brain. Patel BN, Dunn RJ, David S. J Biol Chem. 2000 Feb 11;275(6):4305-10. PMID 10660599
  5. Klomp, L. W. J.; Gitlin, J. D. : Expression of the ceruloplasmin gene in the human retina and brain: implications for a pathogenic model in aceruloplasminemia. Hum. Molec. Genet. 5: 1989—1996, 1996. PMID 8968753
  6. A novel glycosylphosphatidylinositol-anchored form of ceruloplasmin is expressed by mammalian astrocytes. Patel BN, David S. J Biol Chem. 1997 Aug 8;272(32):20185-90. PMID 9242695
  7. Glycosylphosphatidylinositol-anchored ceruloplasmin is required for iron efflux from cells in the central nervous system. Jeong SY, David S. J Biol Chem. 2003 Jul 18;278(29):27144-8. Epub 2003 May 12. PMID 12743117
  8. Plasma copper, iron, ceruloplasmin and ferroxidase activity in schizophrenia. Wolf TL, Kotun J, Meador-Woodruff JH. Schizophr Res. 2006 Sep;86(1-3):167-71. Epub 2006 Jul 13. PMID 16842975
  9. High ceruloplasmin levels are associated with obsessive compulsive disorder: a case control study. Virit O, Selek S, Bulut M, Savas HA, Celik H, Erel O, Herken H. Behav Brain Funct. 2008 Nov 18;4:52. PMID 19017404
  10. Ceruloplasmin regulates iron levels in the CNS and prevents free radical injury. Patel BN, Dunn RJ, Jeong SY, Zhu Q, Julien JP, David S. J Neurosci. 2002 Aug ;22(15):6578-86. PMID 1215153

Ссылки


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Полезное


Смотреть что такое "Церулоплазмин" в других словарях:

  • церулоплазмин — церулоплазмин …   Орфографический словарь-справочник

  • ЦЕРУЛОПЛАЗМИН — ( Сеruloplasminum ). Гликопротеид a глобулиновой фракции сыворотки крови человека. Выпускается для медицинского применения в виде лиофилизированного аморфного порошка или пористой массы голубого цвета (Голубой цвет обусловлен содержанием в… …   Словарь медицинских препаратов

  • ЦЕРУЛОПЛАЗМИН — медьсодержащий глобулярный белок плазмы крови млекопитающих. Мол. м. 130 000. С Ц. связано св. 60 99% всех ионов меди плазмы. Две мол. формы Ц. отличаются по числу углеводных цепей, к рые состоят из остатков галактозы, маннозы, фукозы, N… …   Биологический энциклопедический словарь

  • церулоплазмин — церулоплазмин. См. α2 глобулин. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • церулоплазмин — сущ., кол во синонимов: 1 • белок (99) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • церулоплазмин — 2 глобулин Медь связывающий глобулин плазмы крови: в частности, у человека до 95 % ионов меди связано с Ц.; Ц. гомооктамер, молекулярная масса каждой субъединицы 18 кД; ген, кодирующий Ц., локализован на участке q21 q25 хромосомы 3 человека и на… …   Справочник технического переводчика

  • церулоплазмин — ceruloplazminas statusas T sritis chemija apibrėžtis Kraujo plazmos baltymas, turintis Cu²⁺. atitikmenys: angl. ceruloplasmin rus. церулоплазмин …   Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

  • Церулоплазмин лиофилизированный для инъекций 0,1 г — Латинское название Ceruloplasminum lyophilisatum pro injectionibus 0,1 g АТХ: ›› V03AB Антидоты Фармакологические группы: Стимуляторы гемопоэза ›› Детоксицирующие средства, включая антидоты ИНСТРУКЦИЯ по применению ОДОБРЕНО ФК МЗ 19.10.1990… …   Словарь медицинских препаратов

  • церулоплазмин — металлопротеид плазмы крови, относящийся к альфа глобулинам, содержащий медь и обладающий свойствами окислительного фермента; уменьшение содержания Ц. в плазме крови играет важную роль в патогенезе гепатоцеребральной дистрофии …   Большой медицинский словарь

  • Церулоплазмин —         медьсодержащий белок α2 глобулиновой фракции плазмы крови. Впервые обнаружен и выделен шведскими учёными К. Хольмбергом и К. Лауреллем в 1948. Содержание Ц. в плазме человека составляет 0,2 0,3 мг/мл. С Ц. связано свыше 60 99% всех ионов… …   Большая советская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»