- Имиглуцераза
-
Имиглуцераза
Химическое соединение ИЮПАК Человеская бета-глюкоцереброзидаза Брутто-
формулаC2532H3854N672O711S16 Мол.
масса55597.4 CAS DrugBank Классификация АТХ Фармакокинетика Период полувыведения 3.6-10.4 минут Лекарственные формы ? Способ введения Внутривенно Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше[1][2] .
Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент[3][4].
Этот препарат является одним из самых дорогих лекарств, годовой курс лечения может обойтись стоимостью более чем $ 200.000[5] It is one of the most expensive drugs sold, with an annual cost to U.S. patients of $200,000.[6]. В связи с низкой рентабельностью (и высокими расходами на разработку и производство) препарата ему было предоставлен статус орфанного препарато в США, Австралии и Японии[7].
Примечания
- ↑ Weinreb NJ (August 2008). «Imiglucerase and its use for the treatment of Gaucher's disease». Expert Opin Pharmacother 9 (11): 1987–2000. DOI:10.1517/14656566.9.11.1987. PMID 18627336.
- ↑ Starzyk K, Richards S, Yee J, Smith SE, Kingma W (February 2007). «The long-term international safety experience of imiglucerase therapy for Gaucher disease». Mol. Genet. Metab. 90 (2): 157–63. DOI:10.1016/j.ymgme.2006.09.003. PMID 17079176.
- ↑ Erin Ailworth and Robert Weisman (June 17, 2009). «Virus shuts Genzyme plant, holds up drugs for 8,000». The Boston Globe.
- ↑ Pentchev et al. (August 1978). «Gaucher disease: Isolation and comparison of normal and mutant glucocerebrosidase from human spleen tissue». Proc. Natl. Acad. Sci. USA 75 (8): 3970–3973. DOI:10.1073/pnas.75.8.3970. PMID 29293.
- ↑ Cerezyme (imiglucerase for injection) Genzyme product data sheet.
- ↑ Balancing innovation, access, and profits — marketing exclusivity for biologics, Alfred B. Engelberg et al., N Engl J Med 361:1917
- ↑ Imiglucerase on Orpha.net: The portal for rare diseases and orphan drugs..
Категории:- Лекарственные средства по алфавиту
- Желудочно-кишечные средства
Wikimedia Foundation. 2010.
