- Незидиобластоз
-
Незидиобластоз МКБ-9 251.9 OMIM 601820 256450 DiseasesDB 8922 eMedicine ped/1565 MeSH D046768 Незидиобласто́з (неоната́льный гипогликеми́ческий синдро́м, ги́перинсули́неми́ческая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулини́зм) — гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией прото́кового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характе́рны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незидиобластов), гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток.[1]
Содержание
История
Термин «незидиобластоз» введен G.F. Laidiaw в 1938 году.[2]
Этиология и патогенез
Незидиобластоз — врождённое заболевание с аутосомно-рецессивным, реже аутосомно-доминантным типом наследования. Описаны мутации в локусе 11p15. Происходит ускоренное или усиленное образование островков Лангерганса из эпителия панкреатических протоков, гипертрофия островков и пролиферация островковых клеток, сопровождающаяся гиперсекрецией ими инсулина.[3]
Клиника
Незидиобластоз — генетически детерминированное заболевание — может манифестировать в любом возрасте, чаще выявляется у детей. Новообразование возникает у взрослых[4] в любой части поджелудочной железы, редко имеет собственную капсулу, обладают так называемым зигзагообразным ростом, напоминающим инфильтративный.[2]
Клиническая картина характеризуется тяжёлыми рецидивирующими гипогликемиями с судорогами и потерей сознания уже с первых часов жизни.[3]
Диагностика
При обследовании выявляют низкий уровень гликемии (менее 2,2 ммоль/л), высокие концентрации иммунореактивного инсулина (ИРИ) и C-пептида в плазме крови.[3]
Лечение
Лечебные мероприятия сводятся к своевременному купированию приступов путём внутривенного введения раствора глюкозы. При недостаточном эффекте в первые трое суток вводят гидрокортизон из расчёта 5 мг/кг/сут внутримышечно или преднизолон (1…2 мг/кг/сут внутримышечно или внутрь). На 4…6-е сутки рекомендуют внутримышечное введение глюкагона, из расчёта 20…30 мкг/кг/сут). С 7…10-х суток начинают терапию диазоксидом (5…15 мг/кг/сут внутрь в 3 приёма). Иногда такая терапия проводится на потяжении нескольких месяцев и даже лет.[3] При неэффективности лечения, прогрессировании побочных эффектов — проводят оперативное вмешательство (субтотальная панкреатэктомия).[5]
При невозможности оперативного вмешательства и проведения радикальной операции предлагаются схемы консервативной терапии, включающие диазоксид, синтетический аналог соматостатина пролонгированного действия октреотид[6] и другие.
Примечания
- ↑ Knight J., Garvin P.J., Danis R.K. et al. Nesidioblastosis in children // Arch. Surg.— 1980.— Vol. 115, № 7.— P. 880—882.
- ↑ 1 2 Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/ Под ред. Н.Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
- ↑ 1 2 3 4 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А.С. Ефимова.— К: Медкнига, 2007.— 360 с. ISBN 966-7013-23-5
- ↑ Pancreatic nesidioblastosis in adults. — Diabetes Care
- ↑ Raffel A. et al.: Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults: a diagnostic and therapeutic challenge. // Surg.— 2007.— Vol. 141, № 2.— P. 179–184.
- ↑ Orphanet: Suche / Krankheit
См. также
- C-пептид
- Инсулин
- ИРИ
- Гипогликемическая кома
- Синдром хронической передозировки инсулина
- Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система
- Множественная эндокринная неоплазия
Ссылки
Новообразования эндокринной системы Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I) • синдром Сиппла (МЭН-IIa) • синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III). Доброкачественные Эпифиз Пинеалома Гипоталамус Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет Гипофиз Аденома гипофиза: соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома. Щитовидная железа Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера • киста щитовидной железы Надпочечники Аденома надпочечника: альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома. • Смешанные опухоли: глюкоандростерома Половые железы Аденома простаты. • Лейдигома, сертолинома. • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников. Паращитовидные железы Аденома паращитовидной железы Хромаффинная ткань Феохромоцитома Островки Лангерганса Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома. Диффузная эндокринная система Апудома: соматостатинома • Незидиобластоз Злокачественные Эпифиз Пинеобластома Гипоталамус Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, 
краниофарингиома, саркоидоз.Гипофиз Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома Щитовидная железа Рак щитовидной железы:
Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. •
Медуллярная карцинома щитовидной железыНадпочечники Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома. Половые железы Андробластома, семинома. • Андробластома, текома. Паращитовидные железы Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы Хромаффинная ткань Феохромобластома Островки Лангерганса Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома. Диффузная эндокринная система Апудома: ППома, соматостатинома. Инсиденталомы Категории:- Заболевания по алфавиту
- Эндокринология
- Новообразования
Wikimedia Foundation. 2010.
