- Гемофилия B
-
Гемофилия B МКБ-10 D67. МКБ-9 286.1 OMIM 306900 DiseasesDB 5561 MedlinePlus 000539 eMedicine emerg/240 MeSH D002836 Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX — компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови — образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. п. В результате дефицита Фактора IX, кровь может не свёртываться в течение нескольких часов, в результате чего может развиться анемия. Для таких случаев применяют препараты крови, такие как антигемофильная сыворотка (с фактором IX) и протромбиновый комплекс (с содержанием II, VII, IX,X факторов свертывания).
В исследовании, опубликованном в 2009 году, утверждается, что генетические маркеры гемофилии B были обнаружены в генном материале, полученном из костей расстрелянных членов царской семьи Романовых. Предположительно, аналогичным заболеванием страдали представители британской королевской семьи.[1][2][3]
Примечания
- ↑ Michael Price Case Closed: Famous Royals Suffered From Hemophilia. ScienceNOW Daily News. AAAS (8 October 2009). Архивировано из первоисточника 26 апреля 2012. Проверено 9 октября 2009. (англ.)
- ↑ Evgeny I. Rogaev et al. Genotype Analysis Identifies the Cause of the "Royal Disease". Science (8 October 2009). Архивировано из первоисточника 26 апреля 2012. Проверено 9 октября 2009. (англ.)
- ↑ Открытие: Ученые нашли источник заболевания монарших семей гемофилией
Категории:- Заболевания по алфавиту
- Заболевания крови
Wikimedia Foundation. 2010.