Гамартома лёгкого

Гамартома лёгкого

Гамарто́ма лёгкого (от др.-греч. ἁμάρτημα — ошибка, изъян и -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — доброкачественная опухоль легких врожденного происхождения, включающая в себя наряду с лёгочной тканью хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Термин «гамартома» впервые предложен Э. Альбрехтом (польск.)русск. (E. Albrecht) в 1904 году при описании дизэмбриоплазий печени^[1].

Эпидемиология

Гамартома является наиболее часто выявляемой доброкачественной опухолью лёгкого (составляет примерно 60—64 % всех периферических доброкачественных легочных новообразований)^[1][2]. Редко наблюдаютя эндобронхиальные гамартомы (1-12 %)^[3]. С большей частотой встречаются у пациентов старше 25 лет (в 3-4-ом десятилетии жизни), причём у лиц мужского пола 2—4 раза чаще, чем у женского^[2]. Периферическая гамартома в 3 раза чаще локализуется в передних сегментах лёгких, чем в задних. Правое лёгкое поражается в 2 раза чаще, чем левое^[4]. Редко встречаются множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у женщин может быть проявлением триады Carney, а также синдрома Cowden^[1]. Характерен очень медленный рост.

Этиология

Гамартома является результатом нарушения развития в эмбриональном периоде, содержит различные элементы зародышевых тканей. Гамартома состоит из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличается их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Это отличает гамартому от тератомы, состоящей в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для данного органа^[1].

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома обычно имеет округлую форму с гладкой или мелкобугристой поверхностью, и плотно-эластическую или плотную консистенциею, капсулы не имеет, но чётко отграничена от окружающей легочной ткани^[3]. На разрезе опухоль сероватая или серовато-жёлтая, дольчатого вида, включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто определяются включения извести^[5]. В некоторых случаях удалённая из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Ложе опухоли образовано спрессованными альвеолами, между ним и опухолью анатомической связи нет, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции^[6].

Микроскопически определяется гиалиновый или, реже, эластический хрящ атипичного строения, вокруг которого располагаются прослойки жировой и соединительной ткани, также выявляются участки окостенения или обызвествления. Иногда обнаруживаются гладко-мышечные волокна, лифоидные скопления, кистовидные полости, выстланные эпителием^[3].

Классификация

По признаку преобладания ткани

1. Хондроматозная (хондрогамартома, хондрома);
2. Липоматозная;
3. Лейомиоматозная;
4. Фиброматозная;
5. Ангиоматозная;
6. Органоидная гамартома (имеется сочетание различных тканей).

По количеству опухолей

1. Единичная гамартома;
2. Множественные гамартомы.

По локализации

1. Внутрилёгочные;
2. Субплевральные;
3. Эндобронхиальные.

Клиническая картина

Гамартомы с внутрилёгочным расположением, как правило, формируются и развиваются бессимптомно. При прогрессирующем росте гамартомы субплевральной локализации больные могут отмечать необычные или болевые ощущения в соответствующей половине грудной клетки. В случаях, когда гамартома исходит из стенки бронха, её рост может сопровождаться нарушением бронхиальной проходимости, появляются жалобы на кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, очень редко наблюдается кровохарканье^[5].

Инструментальное исследование

Рентгенологическая картина гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров

КТ-изображение гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров

Рентгенография лёгких

На рентгенограммах гамартомы с внутрилёгочной локализацией имеют вид одиночных (гораздо реже — множественных) шаровидных теней (солитарных лёгочных узлов) с чёткими, слегка волнистыми контурами^[5]; при дольчатом строении очертания опухоли могут быть бугристыми. Характерны известковые включения, расположенные в виде отдельных зёрен или же в виде центрального конгломерата. Часто интенсивность тени центральной части опухоли значительно выше, чем краевых отделов (отличительная осбенность гамартомы от других опухолей). Лёгочный рисунок вокруг гамартомы, как правило, не изменён. Иногда имеется ободок по периферии (ложе опухоли). Характерно отсутствие изменений в корне лёгкого и плевральных реакций. При расположении гамартомы в любом отделе легочной ткани её длинная ось всегда направлена в сторону корня легкого. При длительном динамическом наблюдении размеры гамартомы изменяются крайне медленно, но часто прогрессирует интенсивность известковых отложений^[6].

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми (сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами при рентгеновской томографии) и косвеными признаками (различные рентгенологические проявления нарушений бронхиальной проходимости: гиповентиляция, ателектаз).

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может располагаться на стенках бронхов или в области бронхиальной «шпоры», шаровидной или конусовидной формы, белесоватого цвета, имеет широкое основание. Покрывающая гамартому слизистая оболочка не изменена. При инструментальной пальпации имеет каменистую плотность, что вызывает значительные трудности при взятии биопсии из опухоли^[4].

Лечение

Так как окончательный диагноз возможно установить лишь после гистологического исследования удалённой опухоли, основной метод лечения — хирургический. Субплеврально расположенные гамартомы возможно удалить простым вылущиванием после надсечения над ними плевры и кортикального слоя лёгкого, в последнее время это стало возможно выполнить с использованием видеоторакоскопических методик без травматичных разрезов. При эндоброхиальной локализации в некоторых случаях возможна эксцизия опухоли при фибробронхоскопии. При наличии существенных противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства возможно длительное диспансерное наблюдение^[5].

Прогноз

Гамартомы обычно растут очень медленно и могут достигать гигантских размеров. Случаи озлокачествления гамартомы очень редки: возможность малигнизации не превышает 5—7 %^[2]. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (хондросаркома, фибросаркома, липосаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, плевру, печень, позвоночник^[1].

См. также

• Тератома

Примечания

1. ↑ ^{1 2 3 4 5} Васильев Н.В., Самцов Е.Н., Байдала П.Г. Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения (рус.) // Сибирский онкологический журнал. — Томск: ГУ НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН, 2008. — № 3 (27). — С. 77-81. — ISSN 1814-4861.
2. ↑ ^{1 2 3} Пикунов М. Ю. Множественные хондроматозные гамартомы легких. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2004. №9 (2004). Архивировано из первоисточника 12 мая 2012. Проверено 25 января 2011.
3. ↑ ^{1 2 3} Трахтенберг А. Х., Чиссов В. И. Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. — С. 86. — ISBN 5-9231-0017-7
4. ↑ ^{1 2} Чернеховская Н. Е., Федченко Г. Г., Андреев В. Г., Поваляев А. В. Рентгено-эндоскопическая диагностика заболеваний органов дыхания. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — С. 168-169. — ISBN 5-98322-308-9
5. ↑ ^{1 2 3 4} Торакальная хирургия: Руководство для врачей / Под редакцией Бисенкова Л.Н.. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. — С. 330-331. — 928 с. — ISBN 5-93979-103-4
6. ↑ ^{1 2} Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. — М.: Медицина, 1978. — С. 306-307.

Литература

• Васильев Н.В., Самцов Е.Н., Байдала П.Г. Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения (рус.) // Сибирский онкологический журнал. — Томск: ГУ НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН, 2008. — № 3 (27). — С. 77-81. — ISSN 1814-4861.
• Колесников И. С., Лыткин М. И. Хирургия лёгких и плевры: Руководство для врачей. — Л.: Медицина, 1988. — С. 310-311.
• Торакальная хирургия: Руководство для врачей / Под редакцией Бисенкова Л.Н.. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. — С. 330-331. — 928 с. — ISBN 5-93979-103-4
• Трахтенберг А. Х., Чиссов В. И. Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. — С. 86. — ISBN 5-9231-0017-7
• Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. — М.: Медицина, 1978. — С. 306-307.
• Чернеховская Н. Е., Федченко Г. Г., Андреев В. Г., Поваляев А. В. Рентгено-эндоскопическая диагностика заболеваний органов дыхания. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — С. 168-169. — ISBN 5-98322-308-9

Ссылки

• Пикунов М. Ю. Множественные хондроматозные гамартомы легких. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2004. №9 (2004). Архивировано из первоисточника 12 мая 2012. Проверено 25 января 2011.