Макроцефалия

Макроцефалия
МКБ-10	Q75.375.3
МКБ-9	756.0756.0
OMIM	248000	248000
DiseasesDB	22519	22519
MedlinePlus	003305	003305

Парасагитальное МРТ головы пациента с доброкачественной семейной макроцефалией

Макроцефалия, мегалоцефалия (macrocephalia, megalocephalia, от др.-греч. μακρός (μέγας) — большой и κεφαλή — голова; син.: макрокефалия, макроэнцефалия) — пропорциональное увеличение всего мозга без головной водянки, которое может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.

Внешний вид мозга при М. обычно мало отличается от нормального. Исследование спиномозговой жидкости при М. не обнаруживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обычно нормальная, без выпуклостей и нависания лобных костей, характерных для гидроцефалии. Большой родничок закрывается с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает.

М. может быть врожденной, но может также возникнуть и после рождения, причины неизвестны.

Прогноз при выраженной М. в большинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чаще в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшествующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, более или менее выраженных общих клонико-тонических судорогах, нерезких менингеальных явлениях без патологических изменений в спиномозговой жидкости, в наступлении коллапса. Описанная симптоматика даёт основание полагать, что причиной смерти является отек мозга и острое повышение внутричерепного давления.

Лечение и профилактика М. неизвестны.

Литература

• Малая Медицинская Энциклопедия, изд. «Советская Энциклопедия» 1967г, том 5, с 468.