- Болезнь Александера
-
Для улучшения этой статьи желательно?: - Дополнить статью (статья слишком короткая либо содержит лишь словарное определение).
- Викифицировать статью.
- Найти и оформить в виде сносок ссылки на авторитетные источники, подтверждающие написанное.
Болезнь Александера МКБ-9 331.89 OMIM 203450 MeSH D038261 Болезнь Александера — патологоанатомически демиелинизирующая лейкодистрофия — заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте (до года), является наследственным. Аутосомно-рецессивный тип передачи. Свойственны нарушения метаболизма в астроцитах. Наблюдается задержка умственного развития, увеличение массы головного мозга, высокая температура, судорожные припадки, слабый мышечный тонус, прогрессирующая гидроцефалия, пирамидные знаки. У детей Болезнь Александера протекает катастрофически, иногда наступает смертельный исход при проявлениях спастической тетраплегии и децеребрационной ригидности. У взрослых более медленное течение заболевания, с ремиссиями и остановками. Прогрессирует заболевание быстро, рано наступает летальный исход.
Категории:- Заболевания по алфавиту
- Неврология
- Педиатрия
- Редкие заболевания
Wikimedia Foundation. 2010.