Болезнь Александера

Болезнь Александера
Болезнь Александера
МКБ-9 331.89331.89
OMIM 203450 203450
MeSH D038261 D038261

Болезнь Александера — патологоанатомически демиелинизирующая лейкодистрофия — заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте (до года), является наследственным. Аутосомно-рецессивный тип передачи. Свойственны нарушения метаболизма в астроцитах. Наблюдается задержка умственного развития, увеличение массы головного мозга, высокая температура, судорожные припадки, слабый мышечный тонус, прогрессирующая гидроцефалия, пирамидные знаки. У детей Болезнь Александера протекает катастрофически, иногда наступает смертельный исход при проявлениях спастической тетраплегии и децеребрационной ригидности. У взрослых более медленное течение заболевания, с ремиссиями и остановками. Прогрессирует заболевание быстро, рано наступает летальный исход.


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Полезное


Смотреть что такое "Болезнь Александера" в других словарях:

  • Александера болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся распадом миелина, клинически проявляющаяся судорогами,… …   Большой медицинский словарь

  • Александера болезнь — (Alexander, 1949) передающееся по аутосомно рецессивному типу наследования заболевание преимущественно детей раннего возраста. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. высокая температура; 2. судорожные припадки; 3.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Александера болезнь — (Alexander W.S., 1949). Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи – аутосомно рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. Патологоанатомически – демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЁРТЫВАНИЯ — мед. Плазменные факторы свёртывания крови различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови. Недостаточность плазменных факторов свёртывания может быть изолированной или комбинированной. • Изолированная недостаточность • Фактор I …   Справочник по болезням

  • Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система …   Википедия

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Нарушения кровообращения — (гемодисциркуляторные процессы) типовые патологические процессы, обусловленные изменением объёма крови в сосудистом русле, её реологических свойств или выходом крови за пределы сосудов. Содержание 1 Классификация 2 Гиперемия (полнокровие) …   Википедия

  • Лейкодистрофи́и — (греч. leukos белый + Дистрофия группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза Л. лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина …   Медицинская энциклопедия

  • Лейкодистрофия Розенталя — См.: Болезнь Александера …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ЧИКАГСКАЯ ШКОЛА —         Разрабатывает психоаналитический подход к психосоматическим расстройствам, подчеркивая значение эмоциональных факторов в возникновении соматического заболевания и особую роль в создании терапевтической программы.         Термин… …   Психотерапевтическая энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»