- 17-альфа-гидроксилаза
-
17-альфа-гидроксилаза
Структура комплекса белка CYP17A1 с абиратероном (ингибитор показан краасным цветом).Обозначения Символы ; CYP17, P450C17 Entrez Gene HGNC OMIM RefSeq Другие данные Шифр КФ Локус 10-я хр., 17-альфа-гидроксилаза — фермент человека, кодируемый геном CYP17A1 («цитохром P450, семейство 17, подсемейство A, полипептид 1») на 10-й хромосоме.
Катализируя присоединение гидроксильной группы к прегненолону и прогестерону в позиции 17-го атома углерода, 17-альфа-гидроксилаза способствует их превращению соответственно в 17-гидроксипрегненолон и 17-гидроксипрогестерон.
Этот же фермент выполняет роль лиазы, рассекая связь между углеродами 17 и 20 (см. схему нумерации) в молекулах 17-гидроксипрегненолона и 17-гидроксипрогестерона и тем самым формируя дегидроэпиандростерон и андростендион. Данное действие называют «17,20-лиазной активностью» и в связи с этим фермент иногда именуют двояко: 17-альфа-гидроксилаза/17,20-лиаза.
Медицинское значение
Мутации гена CYP17A1 вызывают редкую «гиперплазию надпочечников вследствие недостаточности 17-альфа-гидроксилазы» (OMIM 202110).
Ссылки
- 17-альфа-гидроксилаза — medbiol.ru
- Недостаточность 17-альфа-гидроксилазы — medbiol.ru
Метаболизм: Метаболизм жиров • синтез кетонов/холестерина /метаболизм стероидов Мевалонатный путь В HMG-CoA Ацетил-CoA ацетилтрансфераза · HMG-CoA синтаза (регулируемый этап) Кетогенез HMG-CoA лиаза · 3-гидроксибутират дегидрогеназа · Тиофораза В мевалоновую кислоту HMG-CoA редуктаза В DMAPP Мевалонаткиназа · Фосфомевалонаткиназа · Пирофосфомевалонатдекарбоксилаза · Изопентенилфосфат дельта-изомераза Геранил- Диметилаллилтрансфераза · Геранилпирофосфат В холестерин В ланостерол Фарнезилдифосфат-фарнезилтрансфераза · Скваленмонооксигеназа · Ланостеролсинтаза 7-дегидрохолестероловый путь Ланостерол 14α-деметилаза · Стерол-C5-десатураза-подобный · 7-дегидрохолестеролредуктаза Десмостероловый путь 24-дегидрохолестерол редуктаза В желчные кислоты Холестерол 7α-гидроксилаза • Стерол-27-гидроксилаза Стероидогенез В прегненолон расщепление боковой цепи холестерина В кортикостероиды альдостерон: Альдостеронсинтаза кортизол/кортизон: 17α-гидроксилаза · 11β-гидроксистероиддегидрогеназа (тип 1, тип 2)
оба: 3β-HSD · 21α-гидроксилаза · 11β-гидроксилазаВ половые гормоны В андрогены 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза · 3β-HSD (1, 2) · 17β-HSD · 5α-редуктаза (1,2) В эстроген ароматаза Другое Стероидная сульфатаза · Стероидогенный острый регуляторный белок см. также метаболиты, заболевания Категории:- Гены 10-й хромосомы
- Ферменты
- КФ 1.14
- Эндокринология
Wikimedia Foundation. 2010.
