сфинголипидозы

сфинголипидозы
(sphingolipidoses; сфинголипиды + -оз) наследственные болезни, характеризующиеся нарушениями обмена сфинголипидов, обусловленными недостаточностью соответствующих ферментов; включают некоторые болезни накопления и лейкодистрофии; наследуются по рецессивному типу.

Большой медицинский словарь. 2000.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Смотреть что такое "сфинголипидозы" в других словарях:

  • СФИНГОЛИПИДОЗЫ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ — мед. Сфинголипидозы (собирательный термин) группа заболеваний, характеризующихся аномальным метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны, диагностика затруднена. В данной статье… …   Справочник по болезням

  • Сфинголипидозы — I Сфинголипидозы (sphingolipidoses, сфинголипид[ы] + ōsis) наследственные болезни обмена веществ, характеризующиеся патологическим накоплением определенного класса мембранных липидов, в состав которых входит сфингозин, в различных органах и… …   Медицинская энциклопедия

  • Паренхиматозные дистрофии — нарушения метаболизма в паренхиме органов. Паренхима органа совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты печени, нейроны головного и спинного мозга). Паренхиму… …   Википедия

  • Липидо́зы — (lipidoses; липид [ы] (Липиды) + ōsis) группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и имеющих преимущественно наследственный характер. Большинство Л. относится к болезням накопления (Болезни накопления), которые обусловлены… …   Медицинская энциклопедия

  • Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия

  • ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ — липиды общей ф лы , где R и R алкил или алкенил (могут содержать гидроксигруппу) с 13 24 атомами С; Х остаток углевода. В зависимости от структуры X делятся на нейтральные (моно и олигогликозилцерамиды), к рые содержат в молекуле нейтральные… …   Химическая энциклопедия

  • Церезим — Действующее вещество ›› Имиглуцераза* (Imiglucerase*) Латинское название Cerezyme АТХ: ›› A16AB02 Имиглуцераза Фармакологическая группа: Ферменты и антиферменты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› E75.2 Другие сфинголипидозы Состав и форма… …   Словарь медицинских препаратов

  • Сфинголипиды — это класс липидов, относящихся к производным алифатических аминоспиртов. Они играют важную роль передаче клеточного сигнала и в клеточном распознавании. Особенно богата сфинголипидами нервная ткань. Содержание 1 Структура 2 Типы 3 …   Википедия

  • МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»