Краббе-Бенеке болезнь

Краббе-Бенеке болезнь
(К. Н. Krabbe, 1885-1961, датский невропатолог; син.: Краббе болезнь, Краббе глобоидно-клеточная лейкодистрофия, Краббе диффузный инфантильный склероз) наследственная болезнь, обусловленная нарушением синтеза цереброзидов и миелинизации нервных волокон; проявляется в детском возрасте судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, тугоухостью.

Большой медицинский словарь. 2000.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Смотреть что такое "Краббе-Бенеке болезнь" в других словарях:

  • БОЛЕЗНЬ КРАББЕ — мед. Болезнь Краббе наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в …   Справочник по болезням

  • Краббе болезнь — (К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог) 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амиотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно …   Большой медицинский словарь

  • Краббе глобоидно-клеточная лейкодистрофия — (К. Н. Krabbe) см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Краббе диффузный инфантильный склероз — (К. Н. Krabbe) см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Краббе–Бенеке — Прогрессирующая лейкодистрофия головного мозга в сочетании с его диффузным склерозом в связи с нарушением синтеза цереброзидов и расстройством миелинизации нервных волокон. Дебютирует в возрасте 4–6 мес. прогрессирующей мышечной гипертонией в… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Краббе болезнь — (Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Краббе болезнь — (Krabbe, 1916) генетически детерминированная лейкодистрофия с аутосомно рецессивным типом наследования. Начинается в детстве и проявляется судорожными припадками, спастическими параличами, слепотой, снижением слуха, деменцией, в терминальной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • лейкодистрофия глобоидно-клеточная Краббе — см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

  • склероз диффузный инфантильный Краббе — см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Лейкодистрофи́я — (leucodystrophia; Лейко + Дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц.н.с. (органическая… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»