- идиотия амавротическая семейная
- (i. amaurotica familiaris) см. Идиотия амавротическая.
Большой медицинский словарь. 2000.
Большой медицинский словарь. 2000.
идиотия амавротическая — (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим… … Большой медицинский словарь
Идиотия Амавротическая Семейная (Amaurotic Familial Idiocy) — см. Болезнь Тэя Сакса. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины
АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОТИЯ — АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОТИЯ, наследственно дегенеративное заболевание нервной системы, клинически разделяющееся на несколько форм, объединяемых, в виду общих признаков, в одну группу. Эти признаки 1) паралич конечностей, 2) падение остроты… … Большая медицинская энциклопедия
АМАВРОТИЧЕСКАЯ (СЕМЕЙНАЯ) ИДИОТИЯ, ИНФАНТИЛЬНАЯ — См. болезнь Тай Саха … Толковый словарь по психологии
АМАВРОТИЧЕСКАЯ (СЕМЕЙНАЯ) ИДИОТИЯ — Общий термин для групп связанных, наследственных заболеваний, каждое из которых характеризуется задержкой умственного развития и ухудшением зрения и вызываете неправильным обменом веществ … Толковый словарь по психологии
ИДИОТИЯ — Серьезная умственная отсталость. Термин идиот, от которого образован этот термин, считается устаревшим (см. умственная недостаточность и умственная отсталость), но сам термин идиотия сохранился в ряде составных форм в основном медицинского или… … Толковый словарь по психологии
Идиоти́я амавроти́ческая — (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим… … Медицинская энциклопедия
СФИНГОЛИПИДОЗЫ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ — мед. Сфинголипидозы (собирательный термин) группа заболеваний, характеризующихся аномальным метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны, диагностика затруднена. В данной статье… … Справочник по болезням
Ганглиозиды — I Ганглиозиды гликоконъюгаты, относящиеся к гликосфинголипидам и содержащие в углеводной части молекулы сиаловую кислоту. Г. осуществляют в организме ряд важнейших функций. Некоторые из этих гликоконъюгатов (Гликоконъюгаты) являются… … Медицинская энциклопедия
Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… … Медицинская энциклопедия