Идиотия амавротическая — (идиотия а – частица отрицания, греч. mauros – тёмный) – относительно редко встречающаяся группа генетически обусловленных (аутосомно рецессивный тип наследования) форм тяжёлой умственной отсталости, связанных с нарушением обмена ганглиозидов.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
идиотия амавротическая формы Нормана-Вуда — см. Идиотия амавротическая врожденная … Большой медицинский словарь
идиотия амавротическая семейная — (i. amaurotica familiaris) см. Идиотия амавротическая … Большой медицинский словарь
идиотия амавротическая формы Шпильмейера-Фогта-Баттена — см. Идиотия амавротическая юношеская … Большой медицинский словарь
идиотия амавротическая формы Янского-Бильшовского — см. Идиотия амавротическая детская поздняя … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… … Толковый словарь психиатрических терминов
идиотия амавротическая врожденная — (i. amaurotica congenita; син. Нормана Вуда форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, судорогами, остановкой нервно психического развития … Большой медицинский словарь
идиотия амавротическая детская поздняя — (i. amaurotica infantilis tarda; син.: Бильшовского Янского болезнь, Янского Бильшовского форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся в возрасте 3 4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией,… … Большой медицинский словарь
идиотия амавротическая детская ранняя — (i. amaurotica infantilis praecox; син. Тея Сакса болезнь) И. а., проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией … Большой медицинский словарь
идиотия амавротическая поздняя — (i. amaurotica tarda; син. Куфса болезнь) И. а., возникающая в зрелом возрасте и проявляющаяся изменениями личности по типу органического психосиндрома, пигментным ретинитом, прогрессирующей глухотой и мозжечковыми расстройствами … Большой медицинский словарь