гепато-церебральная дистрофия
- гепато-церебральная дистрофия
- Wilson disease - болезнь Вильсона, гепато-церебральная дистрофия.
НЗЧ, характеризующееся нарушением экскреции ионов меди с желчью и их включения в церулоплазмин <
ceruloplasmin>, сопровождающимся циррозом печени и дистрофическими процессами в головном мозге; наследуется по аутосомно-рецессивному типу - локус WND расположен на участке q14.2-q21 хромосомы 13.
(Источник: «Англо-русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд-во ВНИРО, 1995 г.)
.
Смотреть что такое "гепато-церебральная дистрофия" в других словарях:
ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется… … Современная энциклопедия
ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения,… … Большой Энциклопедический словарь
ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени (см. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ) и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена… … Энциклопедический словарь
Гепато-церебральная дистрофия — ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется… … Иллюстрированный энциклопедический словарь
гепато-церебральная дистрофия — гепато церебральная дистрофия. См. болезнь Вильсона Коновалова. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
гепато-церебральная дистрофия — болезнь Вильсона Коновалова НЗЧ, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге, обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно рецессивному типу. [Арефьев В.А.,… … Справочник технического переводчика
Гепато-церебральная дистрофия — заболевание, характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем английским врачом С. Уилсоном (1912) под названием… … Большая советская энциклопедия
Дистрофия — (от Дис... и греч. trophe питание) дегенерация, перерождение, патологический процесс, возникающий в связи с нарушением обмена веществ и характеризующийся появлением в тканях продуктов обмена веществ, изменённых количественно и качественно … Большая советская энциклопедия
Гепатоцеребральная дистрофия — Гепато церебральная дистрофия (греч. hepar, hepat(os) печень + лат. cerebrum мозг), син.: гепато лентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона Коновалова наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза… … Википедия
Болезнь Вильсона — Коновалова — Структура белка ATP7B, в гене которого у больных обнаруживаются мутации МКБ 10 … Википедия
