Гистиоцитозы Х

(histiocytosis единственное число; греч. histion ткань + гистологическое cytus клетка + -ōsis)

группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три формы гистиоцитозов Х — эозинофильную гранулему, болезнь Хевда — Шюллера — Крисчена и болезнь Леттерера — Сиве.

Эозинофильная гранулема наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в детском, пубертатном и юношеском возрасте. Характеризуется солитарным или множественным поражением костей (болезнь Таратынова), кожи, внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта и др.). Наиболее часто встречается эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратынова), при которой в 70—80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении патологического очага возникают в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации патологического очага в черепе)

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена наиболее часто встречается у детей в возрасте до 5 лет, значительно реже у взрослых. Поражаются кости, кожа и внутренние органы. При поражении костей черепа и таза часто отмечаются боли в костях. При разрушении височной кости может развиваться неинфекционный средний отит, устойчивый к антибактериальной терапии. Вследствие деструкции костей глазницы возникает экзофтальм, при поражении турецкого седла отмечается нарушение функции гипофиза, гипоталамуса с явлениями несахарного мочеизнурения. Деструкция костей челюстей приводит к расшатыванию зубов, их выпадению, оголению корней зубов, развитию вторичного гингивита, стоматита. У 50—60% больных наблюдаются поражения кожи: себорея, ксантомы, папулезные высыпания, возможны кровоизлияния, изъязвления. Образование инфильтратов (эозинофильных гранулем) в легких нередко сопровождается кашлем, одышкой, присоединением бактериальной инфекции. У 25—50% больных периодически отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.

Болезнь Леттерера — Сиве встречается у детей в возрасте до 3 лет. Развивается остро. Наиболее ранние проявления — себорея, мокнутие в складках кожи, папулезно-сквамозная сыпь, локализующаяся чаще на коже верхней половины туловища. В разгар болезни могут появиться петехии. Отмечается лихорадка, увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов, нередко образующих конгломераты.

Характерно поражение слизистых оболочек в виде упорных афтозных стоматитов и вульво-вагинитов, появление рецидивирующих гнойных отитов и мастоидитов, не поддающихся антибактериальному лечению. Наблюдается специфическое поражение легочной ткани в виде интерстициальной пневмонии. В дальнейшем возможны распространенные поражения в виде узловатых опухолевых разрастаний, как правило, в костях черепа, таза, конечностей. В ряде случаев развиваются экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения. Постоянных специфических изменений в крови не выявляется однако в ряде случаев наблюдаются повышения СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, в тяжелых случаях — панцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга гистиоцитами.

Диагноз. Гистиоцитозы Х можно заподозрить на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования (очаги деструкции в костях). Окончательный диагноз устанавливают при морфологическом исследовании материала, полученного путем биопсии пораженного участка кости или пункции опухолевых образований кожи, мягких тканей. При этом обычно выявляются гистиоциты и зрелые эозинофилы; в ряде случаев могут быть очаги некроза.

Гистиоциточы Х дифференцируют главным образом с острыми лейкозами (см. Лейкозы), нейробластомой, врожденным сифилисом, болезнью Гоше, болезнью Ниманна — Пика, мукополисахаридозами, сепсисом. Когда в клинической картине доминирует один симптом, заболевание приходится дифференцировать соответственно с дерматитами, отитом, пневмонией и др.

Лечение больных гистиоцитозами Х проводят в стационаре. Оно, как правило, оперативное (кюретаж или резекция пораженного участка кости). При его неэффективности используют лучевую терапию. При болезни Хенда — Шюллера — Крисчена и болезни Леттерера — Сиве назначают также цитостатические препараты и глюкокортикоидные гормоны.

Прогноз для жизни при эозинофильной гранулеме, болезни Хенда — Шюллера — Крисчена в большинстве случаев благоприятный. Больной с болезнью Таратынова после проведенного лечения должен находиться под диспансерным наблюдением в течение 3 лет (необходимы ежемесячный осмотр, рентгенологическое исследование 1 раз в полгода). При болезни Леттерера — Сиве прогноз крайне неблагоприятный.

Библиогр. Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 174, М., 1980; Кассирский И.А. и Алексеев Г.А. Клиническая гематология, с.599, М.,1970; Конрад П.М. и Эртл Д.Е. Детская онкология, пер. с англ., с. 109, М., 1981; Наследственные и приобретенные болезни крови у детей, под ред. Н.С. Кисляк, с. 131, М., 1980; Новикова Э.З. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы крови, М., 1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т.Е. Ивановской и Б.С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1—2, м., 1964; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 381, М., 1985; Тагер И.Л. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 302, М., 1984.