Рюльфа интенционная судорога

I Рю́льфа интенцио́нная судорога (J. Rülf, нем. врач 20 в.; лат. intentio растягивание, напряжение, синоним: семейная корковая судорога, функциональная семейная корковая судорога — пароксизмальный гиперкинез в виде тонической, реже клонической судороги мышц конечности, возникающей при резком движении. Судорога последовательно распространяется на мышцы одноименной, иногда и противоположной стороны тела, внешне напоминая припадок джексоновской эпилепсии (Джексоновская эпилепсия).

(J. Rülf, нем. врач 20 в.; лат. intentio растягивание, напряжение, синоним: семейная корковая судорога, функциональная семейная корковая судорога — пароксизмальный гиперкинез в виде тонической, реже клонической судороги мышц конечности, возникающей при резком движении. Судорога последовательно распространяется на мышцы одноименной, иногда и противоположной стороны тела, внешне напоминая припадок джексоновской эпилепсии (Джексоновская эпилепсия).

Впервые описана в 1906 г. Тремнером (Е.O. Trömner). В 1913 и 1922 гг. Рюльф опубликовал подробный анализ нескольких случаев этого гиперкинеза.

Этиология не выяснена. Рюльф наблюдал две семьи, в которых были больны один из родителей и несколько детей. Причиной возникновения судороги он считал передающуюся по наследству (по доминантному типу) повышенную возбудимость двигательной зоны коры головного мозга. Тремнер относил это состояние к неврозам и по аналогии с речевым заиканием называл его «заиканием походки». Некоторые исследователи указывали на связь Р. и. с. с перенесенными нейроинфекциями.

Анализ клинической картины позволяет предполагать, что Р. и. с. возникает в результате периодического кратковременного нарушения динамического взаимодействия между корковыми и подкорковыми двигательными системами.

Синдром развивается в детском или юношеском возрасте и характеризуется стереотипными клиническими проявлениями. При резком произвольном движении, например при быстром вставании или ходьбе, возникает безболезненная судорога (чаще тоническая) мышц стопы, обычно распространяющаяся на голень, бедро, туловище, руку, шею, иногда лицо и язык. Судорога может начинаться и с руки (например, при игре на рояле), иногда переходить и на другую сторону тела. Сознание больного при этом не нарушается. Судорога продолжается несколько секунд и может повторяться от 6 до 30 раз в день, причем готовность к повторной судороге наступает через 10—30 мин. Генерализацию судороги больной может предотвратить особыми приемами — медленным и осторожным началом произвольного движения, приостановкой всякого движения, нанесением болевых раздражений на любую точку тела (щипки, удары, надавливание) или активным мышечным напряжением (стискивание зубов, сдавливание рукой какого-либо предмета и т.п.). С другой стороны, некоторые больные, производя резкие и сильные движения конечностью, могут произвольно вызвать приступ.

Вне приступов органические неврологические симптомы не выявляются. В отдельных случаях отмечаются умеренное снижение мышечного тонуса и редкие хореоатетоидные подергивания (см. Гиперкинезы). Течение заболевания стационарное, иногда с постепенным уменьшением частоты и даже прекращением приступов. Больные сравнительно легко приспосабливаются к своему двигательному дефекту, вне приступа чувствуют себя здоровыми.

Дифференциальный диагноз проводят с джексоновской эпилепсией, являющейся симптомом очагового поражения головного мозга, истерическими судорогами.

Лечение симптоматическое. Назначают витамины группы В, препараты, улучшающие метаболизм головного мозга (аминалон, пирацетам), микроциркуляцию (пентоксифиллин, циннаризин, кавинтон, ксантинола никотинат), влияющие на функции экстрапирамидной системы (норакин, циклодол, сибазон).

Прогноз для жизни благоприятный. Больные нуждаются в рациональном трудоустройстве с уменьшением эмоциональной и двигательной нагрузки (противопоказана работа на конвейере).

См. также Судороги.

II Рю́льфа интенцио́нная су́дорога (J. Rülf, немецкий врач XX в.)

гиперкинез в виде тонической судороги, возникающей в мышцах конечности при неожиданном движении и переходящей в общий судорожный припадок без потери сознания; наблюдается как самостоятельная наследственная болезнь или проявление поражения центральной нервной системы иной этиологии.