Миастения

I Миастени́я (myasthenia, греч. mys, myos мышца + astheneia бессилие, слабость; синоним: астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitica)

нервно-мышечное заболевание, характеризующееся резко выраженной слабостью и быстрой утомляемостью мышц при активных движениях, степень которой колеблется в течение дня и четко зависит от интенсивности физической нагрузки.

Этиология окончательно не выяснена. Считается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы (Вилочковая железа) и приводящие к появлению в крови больных аутоантител к холинорецепторам постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений. При связывании аутоантител с холинорецепторами нарушается передача возбуждения с нерва на мышцу, что приводит к патологической утомляемости и слабости мышц. Частота М. в различных регионах мира примерно одинакова — 3—5 на 100 000 населения. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. При некоторых заболеваниях нервной системы (амиотрофический боковой склероз, энцефалиты), интоксикациях, злокачественных опухолях (например, раке легкого, предстательной, молочной железы) могут развиваться миастенические синдромы с характерной патологической мышечной утомляемостью. Однако обычно они не достигают тяжелой степени и имеют стационарную форму течения.

Миастенические проявления могут наблюдаться во всех скелетных мышцах (генерализованная форма), однако наиболее часто поражаются наружные мышцы глаза (особенно мышцы, поднимающие верхнее веко), мимические мышцы и мышцы, осуществляющие глотание, жевание и акт речи (локальные глазная и бульбарная формы). Первыми симптомами заболевания являются чаще всего птоз, косоглазие с диплопией, утомляемость при жевании, затруднения глотания и речи (голос тихий и хриплый, речь быстро истощается). В начале заболевания характерно появление симптомов М. к концу дня, при чтении, фиксации взора, длительном разговоре. После отдыха, утром после сна все симптомы исчезают, сила мышц восстанавливается. По мере прогрессирования болезни развивается слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей. Мышечные атрофии и нарушения сухожильных рефлексов наблюдаются крайне редко.

Двигательные расстройства при М. могут резко и быстро усугубляться при физическом переутомлении, перегревании, интеркуррентных инфекциях, во время беременности и родов до полной обездвиженности больных и развития нарушения жизненно важных функций — глотания и дыхания. Эти состояния называются миастеническими кризами. Особенно тяжелое течение М. отмечается при ее сочетании с опухолями вилочковой железы — тимомами, которые выявляются примерно у 10—15% больных М. (чаще у мужчин).

Течение прогрессирующее, быстрота развития отдельных симптомов варьирует от нескольких дней до нескольких лет, что вместе с разнообразием сочетаний поражения отдельных мышц и возможностью ремиссий и обострений делает клиническую картину весьма вариабельной.

Диагноз может быть поставлен на основании характерных жалоб больного на утомляемость, появление или усиление расстройств двигательных функций к вечеру, при физической нагрузке. Важную диагностическую роль играет проведение функциональной пробы, основанной на применении антихолинэстеразных средств (Антихолинэстеразные средства), благодаря которым улучшается передача возбуждения с нерва на мышцу. Наиболее часто с этой целью вводят внутримышечно 1,5—2 мл 0,05% раствора прозерина.

Подтверждением диагноза служит положительная проба — резкое уменьшение симптомов М. через 30—60 мин после инъекции. Введение антихолинэстеразных препаратов улучшает функцию нервно-мышечного соединения и при миастенических синдромах. Диагноз уточняют с помощью электромиографии (Электромиография), которая выявляет блокаду нервно-мышечной передачи, степень которой коррелирует с тяжестью клинических признаков нарушения двигательных функций. Дифференциальный диагноз проводят с глазной формой Миопатии, бульбарным параличом (Бульбарный паралич) различного генеза, полимиозитом.

Лечение направлено на восстановление нервно-мышечной передачи и подавление аутоиммунного процесса. Из числа применяемых антихолинэстеразных препаратов прозерин улучшает состояние больных на 3—4 ч, а калимин и оксазил — до 6 ч. Их эффективность усиливается при одновременном назначении солей калия и верошпирона (антагониста альдостерона, способствующего задержке калия в клетках). При тяжелых нарушениях функции мышц, осуществляющих дыхание и глотание, показаны искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и питание через назогастральный зонд.

Наиболее радикальным, патогенетическим методом лечения, приводящим к стойкой ремиссии у 60—80% больных, является удаление вилочковой железы (тимэктомия) или ее облучение (рентгено- или гамма-терапия). При неэффективности этих методов используют лечение иммуносупрессивными препаратами.

При миастеническом кризе проводят интенсивную терапию и реанимационные мероприятия, показанием к которым является острая дыхательная недостаточность в результате генерализованной слабости дыхательной мускулатуры, невозможности откашливания мокроты и слизи, прогрессирования синдрома трахеобронхиальной непроходимости. Больной в состоянии миастенического криза подлежит срочной госпитализации. На догоспитальном этапе необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление и поддержание проходимости верхних дыхательных путей (см. Реанимация, Инородные тела, глотки, гортани), а при угрозе или при уже развившейся асфиксии — Интубация трахеи, санация трахеобронхиального дерева и при необходимости искусственная вентиляция легких (Искусственная вентиляция лёгких) ручным или любым имеющимся автоматическим респиратором. Одновременно должна быть начата терапия антихолинэстеразными препаратами. Трахеостомию (Трахеостомия) на догоспитальном этапе выполняют только при невозможности осуществления интубации трахеи; в условиях стационара она показана при плохой санации трахеобронхиального дерева через эндотрахеальную трубку, при рецидивирующих миастенических кризах и нечувствительности к антихолинэстеразным препаратам. Показаниями к ИВЛ являются снижение жизненной емкости легких до 25—30% от нормальной, увеличение частоты дыхания свыше 30 в мин. Ранняя интубация и ИВЛ предупреждают развитие ателектазов и легочных шунтов. При первом подключении к аппарату ИВЛ терапию антихолинэстеразными препаратами прекращают на 5—7 дней. Это уменьшает оротрахеальную секрецию и позволяет провести дифференциальный диагноз между миастеническим и холинергическим кризом, наступившим вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов.

ИВЛ прекращают после улучшения общего состояния больного поэтапно в условиях мониторинга легочных функций и газового состава крови. Поэтапная деканюляция и постепенное отвыкание от ИВЛ необходимы для профилактики повторной трахеостомии при респираторных миастенических кризах и позволяют подобрать адекватные дозы антихолинэстеразных препаратов и кортикостероидов.

При тяжелом течении М. с респираторными кризами показан плазмаферез, который проводят в течение 3—5 дней в сочетании с гормональной терапией или иммуносупрессорами (азатиоприном по 1,5—2 мг/кг в сутки). Возможно лечение больных миастенией с дыхательной недостаточностью и имеющих постоянную трахеостомическую канюлю в домашних условиях. Для этого необходимы аппарат ИВЛ, отсос простейшей конструкции, а также обучение родственников больного навыкам ухода за больным и периодический контроль медперсонала поликлиники.

Прогноз при правильной индивидуально подобранной терапии, адекватном режиме быта и труда удовлетворительный. Однако возможны развитие миастенического криза со смертельным исходом и опасные ухудшения состояния при передозировке антихолинэстеразных препаратов.

Библиогр.: Виленский Б.С. Неотложные состояния в невропатологии, с. 11, Л., 1986; Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971; Гехт Б.М. Синдромы патологической мышечной утомляемости, М., 1974; Гехт Б.М. и Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни, М., 1982; Лечение нервных заболеваний, под ред. В.К. Видерхольта, пер. с англ., с. 83, М., 1984; Попова Л.М. Нейрореаниматологая, с. 252, М., 1983.

II Миастени́я (myasthenia; Ми- + Астения; син.: myasthenia gravis pseudoparalytica, Эрба — Гольдфлама болезнь)

болезнь нервной и мышечной систем, проявляющаяся слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.

Миастени́я злока́чественная (m. maligna) — форма М., характеризующаяся быстрым развитием и ранним вовлечением в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.