Мастоцитоз

I Мастоцито́з (mastocytosis; нем. mast [ig] тучный, откормленный + гистологическое cytus клетка + -ōsis)

хроническое заболевание, обусловленное пролиферацией лаброцитов (тучных клеток).

Этиология и патогенез не изучены. При гистологическом исследовании пораженных тканей отмечается инфильтрация их пролиферирующими лаброцитами.

Различают кожный и системный (кожно-висцеральный) М. Выделяют несколько форм кожного М.: пятнисто-папулезную, телеангиэктатическую, узловатую, диффузную и буллезную. Пятнисто-папулезный М., или пигментная крапивница, встречается в любом возрасте. Характеризуется рассеянными, расположенными преимущественно на туловище, коричневыми пятнами и (или) папулами, диаметром от 3 до 8 мм. Высыпания возникают вспышками, чередующимися с ремиссиями. Отмечается симптом Унны: при механическом раздражении высыпаний они краснеют, превращаются в волдыри, что объясняется высвобождением из лаброцитов биологически активных веществ (гистамина, серотонина, брадикинина). Типичен красный, иногда уртикарный дермографизм. У некоторых больных наряду с папулезными и пятнистыми высыпаниями на коже и слизистой оболочке полости рта возникает большое количество телеангиэктазий (телеангиэктатический М.). Узловатый М. чаще появляется у детей в возрасте до 2 лет, в т.ч. у новорожденных. Он характеризуется одиночными, сгруппированными или рассеянными по всей коже плоскими, желтоватого цвета диаметром до 1,5 см бляшками с гладкой или напоминающей кожуру апельсина поверхностью; в области естественных складок бляшки могут сливаться, образуя очаги поражения с неровной поверхностью. Симптом Унны не выявляется или выражен слабо, особенно у взрослых. Диффузный М. встречается у детей и взрослых; характеризуется диффузным поражением обширных участков кожи. Очага имеют резкие очертания, кожа на них желтоватого цвета, мягкой эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая или напоминает кожуру апельсина. Больных часто беспокоит зуд. Буллезный М. встречается главным образом у детей в возрасте до 2 лет. Характеризуется появлением на коже напряженных пузырей (диаметром до 2 см и более) с прозрачным содержимым. В мазках, полученных из пузырной жидкости, и отпечатках, взятых со дна пузыря, можно обнаружить лаброциты.

Системный М. встречается у детей и взрослых. Изменения кожи такие же, как при пятнисто-папулезном, узловатом или диффузном М. Отмечается увеличение печени, селезенки. При рентгенологическом исследовании выявляется локализованный остеопороз или остеосклероз. Характерны приступообразные (по типу приливов) покраснения и отеки кожи, сопровождающиеся зудом, снижением АД, тахикардией, лихорадкой, диспептическими расстройствами и геморрагическим синдромом, что связывают с действием гепарина и гистамина, освобождающихся из лаброцитов. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения пораженной кожи, инсоляции, продолжаются от нескольких минут до получаса. В моче больных значительно повышено содержание гистамина, при исследовании крови выявляются нерезко выраженная гипохромная анемия и эозинофилия. В костном мозге и в крови обнаруживают лаброциты. Тяжелый вариант течения болезни сопровождается нестерпимым зудом, поносом, истощающим организм.

Диагноз ставят на основании клинической картины, положительного симптома Унны, подтверждают гистологическим исследованием участка пораженной кожи. Лечение при кожном М. проводится дерматологом амбулаторно. Назначают Антигистаминные средства, Антисеротониновые средства, резерпин; рекомендуется ПУВА-терапия (комбинированное воздействие длинноволнового УФ-облучения с фотосенсибилизирующими препаратами). При системном М. лечение проводят терапевт и гематолог. Показаны глюкокортикоидные препараты. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако при системном М. иногда возможен летальный исход в результате тяжелого истощения. Пятнисто-папулезный М., особенно у детей, может регрессировать самостоятельно к периоду полового созревания. Профилактика не разработана; с целью предотвращения обострения болезни рекомендуется избегать интенсивной инсоляции и перегревания организма.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина. с. 343, М., 1989; Скрипкин Ю.К. ид р. Руководство по детской дерматовенерологии, с. 303, Л., 1983.

II Мастоцито́з (mastocytosis; Мастоцит + -оз)

хроническая болезнь, характеризующаяся пролиферацией лаброцитов (тучных клеток) в коже, лимфатических узлах, костном мозге, селезенке и некоторых других органах; чаще встречается у детей.

Мастоцито́з бляшкови́дный (m. xanthelasmoidea) — см. Мастоцитоз ксантелазмоидный.

Мастоцито́з буллёзный (m. bullosa) — М., проявляющийся появлением на коже напряженных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым.

Мастоцито́з диффу́зный (m. diffusa) — М., проявляющийся диффузной инфильтрацией значительных участков кожи или всего кожного покрова.

Мастоцито́з ко́жно-висцера́льный (m. cutaneovisceralis) — М., характеризующийся сочетанным поражением кожи и внутренних органов.

Мастоцито́з ксантелазмо́идный (m. xanthelasmoidea; син. М. бляшковидный) — форма узловатого М., проявляющаяся возникновением плоских овальных узлов эластической консистенции.

Мастоцито́з многоузлова́тый (m. multinodularis) — форма узловатого М., проявляющаяся множественными гладкими плотными узлами в виде полушарий, расположенных по всему кожному покрову.

Мастоцито́з опухолеви́дный (m. tumorosa) — М., проявляющийся возникновением опухолевидных образований в виде плотных узлов у взрослых или набухших пигментных пятен у новорожденных.

Мастоцито́з папулёзный (m. papulosa; син. крапивница пигментная папулезная) — М., проявляющийся возникновением на коже буроватых узелков, напоминающих лентиго.

Мастоцито́з папулёзный беспигме́нтный — папулезный М., при котором наблюдаются непигментные узелки.

Мастоцито́з пятни́сто-папулёзный (m. maculopapulosa) — М., проявляющийся возникновением на коже коричневых пятен и узелков.

Мастоцито́з пятни́стый (m. maculosa; син.: крапивница пигментная, М. пятнистый пигментный эруптивный) — М., проявляющийся множественными высыпаниями на коже туловища в виде коричневых пигментных пятен различных размеров, дающих положительный симптом Унны.

Мастоцито́з пятни́стый пигме́нтный эрупти́вный (m. pigmentata maculosa eruptiva) — см. Мастоцитоз пятнистый.

Мастоцито́з телеангиэктати́ческий (m. teleangiectatica; син. М. эруптивный эритематозно-пятнистый) — пятнистый или папулезный М., проявляющийся возникновением большого количества телеангиэктазий на коже и слизистой оболочке полости

Мастоцито́з узлова́то-сливно́й — форма узловатого М., проявляющаяся возникновением узлов красноватого цвета плотной консистенции, склонных к слиянию (особенно в складках кожи).

Мастоцито́з узлова́тый (m. nodularis) — М., проявляющийся образованием на коже светло-желтых узлов различной плотности и величины.

Мастоцито́з эрупти́вный эритемато́зно-пятни́стый — см. Мастоцитоз телеангиэктатический.