Липодистрофия

I Липодистрофи́я (lipodystrophia; греч. lipos жир (Жиры) + Дистрофия

общее или локальное поражение подкожной клетчатки с уменьшением (атрофическая форма) или увеличением (гипертрофическая форма) объема жировой ткани. Л. могут быть генерализованными или сегментарными. К липодистрофиям относят следующие патологические состояния: врожденную генерализованную Л., гипермускулярную Л., прогрессирующую сегментарную Л., или болезнь Барракера — Симонса, постинъекционную Л., Липоматоз болезненный (болезнь Деркума).

Врожденная генерализованная Л. характеризуется исчезновением жира из подкожной клетчатки. Заболевание встречается крайне редко. Этиология и патогенез его не известны. Чаще развивается у женщин. Специфических жалоб нет; отмечаются слабость, вялость, зябкость, анорексия, запоры, депрессия, в отдельных случаях — нарушение потоотделения, расстройства сна. Лечение симптоматическое Прогноз для жизни благоприятный.

Гипермускулярная Л. характеризуется исчезновением жира из подкожной клетчатки с одновременным чрезмерным развитием скелетной мускулатуры. Этиология и патогенез не ясны. Наряду с полным исчезновением подкожного жира и чрезмерным развитием мускулатуры наблюдаются поликистоз яичников (см. Поликистозные яичники), головные боли, повышение АД, гирсутизм, нарушение толерантности к глюкозе. Иногда отмечают элементы акромегалии (Акромегалия), Вирильный синдром, нарушение менструального цикла (Менструальный цикл). Дифференциальный диагноз проводят с так называемым липоатрофическим диабетом, при котором нарушения обмена веществ представлены прежде всего нарушениями жирового обмена (Жировой обмен), в сочетании с генерализованной липоатрофией, циррозом печени, идиопатической гипертрофией скелетных мышц. Патогенетическое лечение не разработано. Прогноз для жизни благоприятный.

Прогрессирующая сегментарная Л. относится к редким формам поражения жировой ткани. Чаще болеют женщины. Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Предполагают, что прогрессирующая Л. связана с генетически обусловленными нарушениями обмена веществ, есть данные о возможном поражении диэнцефальной области. Гистологически определяются атрофия и фиброз жировой ткани. Отмечается атрофия жировой ткани в подкожной клетчатке на ограниченных участках при сохраненном или даже повышенном отложении жира в других областях. Атрофия жировой ткани преимущественно отмечается на лице и верхней половине туловища, иногда поражается голень или бедро. Изредка прогрессирующая сегментарная Л. сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью. Часто прогрессирующая сегментарная Л. сопровождается нарушениями водно-солевого обмена (Водно-солевой обмен), расстройствами менструального цикла, вазомоторными нарушениями, понижением функции щитовидной железы вплоть до клинически выраженного Гипотиреоза. Дифференциальный диагноз проводят с так называемым пубертатным истощением, нейрогенной анорексией. Патогенетическое лечение не разработано; применяют физиотерапию, массаж, седативные средства. Прогноз для жизни благоприятный.

Постинъекционная Л. встречается наиболее часто и характеризуется атрофией или гипертрофией жировой ткани в местах повторных инъекций. Патогенез недостаточно ясен. Согласно нейрогенно-дистрофической концепции, подобная Л. связана с многократным повторным раздражением нервных структур в зоне инъекции, обусловленным химическим. термическим и механическим воздействием, физико-химическими свойствами инъецируемого лекарственного препарата, а также местными аллергическими реакциями. Риск развития постинъекционной Л. увеличивается, если инъекции в течение длительного времени делают на ограниченном участке тела. В результате хронического раздражения происходят трофические изменения кожи и подкожной клетчатки. Постинъекционная Л. встречается чаще у женщин, преимущественно в виде липоатрофии; однако описаны случаи гипертрофии жировой клетчатки в местах инъекций. Возможно сочетание постинъекционной атрофии и гипертрофии жировой ткани. Объем жировой ткани в подкожной клетчатке при липоатрофии уменьшается вплоть до полного исчезновения жира. В зонах поражения развиваются гипостезия, реже гиперестезия кожи. Диагноз устанавливают на основании характерных клин. проявлений и данных анамнеза. Лечение постинъекционных инсулиновых Л. у больных сахарным диабетом проводят высокоочищенными (монокомпонентными) инсулинами; такой инсулин вводят в участки атрофии в дозе 4—5 ЕД. В отдельных случаях монокомпонентный инсулин смешивают с равным количеством (1—2 мл) 0,5% раствора новокаина. Применяют также массаж, физиотерапию. Профилактика заключается в максимальном щажении тканей при повторных инъекциях в течение одного курса.

Библиогр.: Потемкин В.В. Эндокринология. М., 1986, Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В.Г. Баранова, с. 578. Л., 1977; Старкова Н.Т. Циническая эндокринология, М., 1986; Старкова Н.Т. Фармакотерапия в эндокринологии, М., 1989: Талантов В.В. Болезнь — инъекция — болезнь, Казань, 1989.

II Липодистрофи́я (lipodystrophia; Липо- + Дистрофия, син. липоатрофия)

патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объема жировой ткани в подкожной клетчатке.

Липодистрофи́я врождённая генерализо́ванная (l. congenita generalisata) — врожденная Л., характеризующаяся полным исчезновением жира в подкожной клетчатке; предположительно наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Липодистрофи́я гипермускуля́рная (l. hypermuscularis) — Л. с общим исчезновением жира в подкожной клетчатке, сопровождающаяся выраженной гипертрофией скелетных мышц.

Липодистрофи́я инсули́новая (l. insulinica) — постиньекционная Л., развивающаяся в местах введения инсулина у больных сахарным диабетом.

Липодистрофи́я парадокса́льная (l. paradoxalis) — см. Липодистрофия прогрессирующая сегментарная.

Липодистрофи́я постинъекцио́нная (l. post injectionern) — Л. с поражением подкожной клетчатки в местах повторных инъекций лекарственных средств.

Липодистрофи́я прогресси́рующая сегмента́рная (l. progressiva segmentalis; син.: Барракера — Симонса болезнь, Л. парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера — Симонса болезнь локальная) — Л., при которой уменьшено отложение жира на одних участках тела и усилено на других.