Дистресс-синдром респираторный новорождённых

(синоним синдром дыхательных расстройств новорожденных)

симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий, как правило, в первые часы жизни ребенка в связи со снижением содержания сурфактанта в альвеолах и развитием пневмопатий — ателектазов легких, гиалиново-мембранной болезни, отечно-геморрагического синдрома. В основном наблюдается у недоношенных и незрелых новорожденных, у родившихся путем кесарева сечения и у детей, матери которых больны сахарным диабетом. У мальчиков встречается вдвое чаще, чем у девочек.

Этиология и патогенез. Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20—24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, легкие незрелые, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол, чем и объясняется высокая частота развития Д.-с. р. н. у недоношенных детей: тяжелый Д.-с. р. н., развивающийся у недоношенных детей с массой тела менее 1500 г, носит название синдрома Вильсон — Микити (см. Пневмония, у детей). Дефицит сурфакислотанта значительно возрастает при быстрых родах. Содержание сурфактанта в альвеолах снижается также при острой гипоксии плода во время родов и асфиксии после рождения, надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе, ацидозе различного генеза у новорожденного, родоразрешении путем кесарева сечения, сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта не все участки легкого расправляются после рождения. Формируются первичные ателектазы (см. Ателектаз легкого (Ателектаз лёгкого)). Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз, иногда снижается АД. Возникают рефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров с последующим выпадением на поверхности дыхательных бронхиол, альвеолярных протоков и альвеол гиалиноподобных веществ и образованием так называемых гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). Гиалиновые мембраны способствуют еще большему снижению синтеза сурфактанта и развитию ателектазов легких. Вследствие развивающихся легочной гипертензии и ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации (овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный проток, соединяющий легочный ствол с аортой). При этом усугубляется гипоксия, происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (см. Тромбогеморрагический синдром), появляются отеки, кровоизлияния, кровоточивость (отечно-геморрагический синдром); все это приводит к еще большему нарушению синтеза сурфактанта, возникает так называемый порочный круг.

Провоцирующими факторами в развитии Д.-с. р. н. могут быть также аспирация (например, околоплодных вод), транзиторное тахипноэ, апноэ, гипотермия, гиповолемия (например, вследствие разрыва пуповины при рождении, кровотечения из пересеченной пуповины, скопления крови в плаценте до перерезки пуповины). Эти факторы могут приводить к формированию гиалиновых мембран и развитию отечно-геморрагического синдрома без предшествующего образования ателектазов легких.

Основные патогенетические механизмы при Д.-с. р. н. приведены на схеме (рис.). Характер и степень выраженности патологических изменений во многом зависят от индивидуальных особенностей организма новорожденного.

Клиническая картина. Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при образовании гиалиновых мембран). Первым признаком Д.-с. р. н. является раздувание крыльев носа и щек при дыхании. Обычно к концу первых суток жизни состояние ухудшается, при вдохе отмечаются втяжение межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины и опускание подбородка, выдох становится затрудненным, «стонущим», нарушается синхронность движений верхней части грудной клетки и мышц живота, появляется цианоз. Иногда наблюдаются срыгивание и рвота. Возможны дыхательная аритмия, учащение дыхания (свыше 60 в 1 мин), периоды апноэ до 10 с и более, приступы асфиксии. При аускультации определяется ослабленное или усиленное (при гиалиново-мембранной болезни) дыхание, часто выслушиваются влажные или рассеянные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, пульс учащен до 160—180 ударов в 1 мин. Постепенно нарастают гиподинамия, гипорефлексия. Развитие отечно-геморрагического синдрома характеризуется отеками мягких тканей и легких (появляются обильные пенистые выделения на губах, нередко окрашенные кровью), петехиальной сыпью на коже, явлениями повышенной кровоточивости (например, длительными кровотечениями из проколов кожи); возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, головной мозг), легочное кровотечение, сопровождающееся коллапсом, резким цианозом, падением уровня гемоглобина и гематокрита.

Для определения степени тяжести Д.-с. р. н. имеет значение оценка состояния новорожденного по шкале Силвермена — Андерсена (табл. 1). Если сумма баллов равна нулю, дыхательные расстройства отсутствуют. Суммарная оценка 1—3 балла свидетельствует о дистресс-синдроме легкой степени, 4—6 баллов — средней тяжести, 7—10 баллов — о тяжелом дистресс-синдроме.

Таблица 1.

Шкала Силтермена — Андерсена

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

| Признаки                    | Баллы                                                                                             |

|                                   |--------------------------------------------------------------------------------------------------------|

|                                   | 0                       | 1                                     | 2                                 |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Участие в акте            | Синхронность   | Отсутствие                     | Западение верхней     |

| дыхания верхней        | движений          | синхронности движений  | части грудной клетки   |

| части грудной клетки  | верхней части   | верхней части грудной    | во время подъема       |

| и мышц живота           | грудной клетки  | клетки и мышц живота     | передней брюшной      |

|                                   | и мышц живота  | или минимальное            | стенки на вдохе          |

|                                   |                          | участие грудной клетки   |                                    |

|                                   |                          | в акте дыхания                |                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Втяжение нижних       | Отсутствует      | Мало заметное                | Заметное                    |

| межреберных             |                          |                                        |                                    |

| промежутков при        |                          |                                        |                                    |

| вдохе                         |                          |                                        |                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Втяжение                   | Отсутствует      | Мало заметное                | Заметное                    |

| мечевидного               |                          |                                        |                                    |

| отростка грудины при |                          |                                        |                                    |

| вдохе                         |                          |                                        |                                    |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Движение                   | Отсутствует      | Опускание подбородка    | Опускание                  |

| подбородка при          |                          | при вдохе, рот закрыт     | подбородка при           |

| вдохе                         |                          |                                        | вдохе, рот открыт       |

|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Шумный выдох           | Отсутствует      | Шумный выдох слышен   | Шумный выдох           |

| (ворчание)                  |                          | при аускультации            | слышен при                 |

|                                   |                          | грудной клетки                | поднесении ко рту       |

|                                   |                          |                                        | фонендоскопа или      |

|                                   |                          |                                        | даже без                     |

|                                   |                          |                                        | фонендоскопа             |

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Примечание. При оценке степени тяжести не учитываются такие признаки, как цианоз и одышка, т.к. они могут быть нелегочного происхождения.

Критическими в состоянии ребенка обычно являются 2—3-й дни жизни, когда может развиться предтерминальное состояние, сопровождающееся уменьшением одышки, брадикардией, цианозом, адинамией, частыми приступами апноэ, развитием склередемы. Нередко в этих случаях ребенок погибает. При благоприятном исходе с 3—5-го дня отмечается улучшение состояния новорожденного. Д.-с. р. н. часто осложняется присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии (Пневмония), иногда возникает Пневмоторакс.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз ставят на основании данных анамнеза (наличие факторов, способствующих развитию Д.-с. р. н.); характерных клинических проявлений; выявления незрелости легких с помощью пенного теста (0,5 мл содержимого желудка новорожденного смешивают с 0,5 мл изотонического раствора хлорида натрия и 1 мл 95% этилового спирта, встряхивают в течение 15 с; отсутствие кольца пузырьков на поверхности или их быстрое исчезновение свидетельствует о дефиците сурфактанта); определения величины отношения уровней лецитина и сфингомиелина в задних околоплодных водах (если этот показатель меньше 2, это указывает на возможность развития Д.-с. р. н.).

Характер пневмонии определяют с учетом клинических проявлений, данных физикального и рентгенологического исследований; дифференциально-диагностические признаки отдельных видов пневмопатий приведены в табл. 2.

Таблица 2.

Дифференциально-диагностические признаки пневмопатий новорожденных

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

| Признаки                 | Ателектаз     | Гиалиново-        | Отечно-                 |

|                                | легкого          | мембранная      | геморрагический   |

|                                |                      | болезнь             | синдром                |

|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Рвота и срыгивания | Изредка        | Чаще в первые  | Не характерны      |

|                                |                      | часы жизни       |                              |

|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Пенистые                | Не                 | Не характерны  | Характерны           |

| выделения изо рта   | характерны   |                          |                              |

|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Приступы асфиксии | Редкие          | Частые              | Редкие                  |

|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Перкуторные           | Притупление | Притупление      | Притупление         |

| данные                    | легочного      | легочного звука | легочного звука в  |

|                                | звука на        | над всей           | медиальных          |

|                                | стороне         | поверхностью   | отделах легких      |

|                                | поражения    | легких               |                              |

|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Аускультативные     | Ослабленное | Ослабленное     | Ослабленное         |

| данные                    | дыхание,       | или усиленное   | дыхание, масса    |

|                                | единичные    | дыхание над     | влажных или         |

|                                | влажные       | всей                  | крепитирующих     |

|                                | хрипы на       | поверхностью   | хрипов над всей    |

|                                | стороне         | легких               | поверхностью       |

|                                | поражения    |                          | легких                   |

|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Границы                  | Смещены в   | Расширены       | Четко не               |

| относительной         | пораженную  |                          | определяются       |

| сердечной тупости  | сторону         |                          |                              |

|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Рентгенологическая | Сегмент или  | Мелкая или       | Обеднение            |

| картина                   | несколько     | нодозно-            | легочного              |

|                                | сегментов     | ретикулярная    | рисунка, нежное    |

|                                | легкого          | сетчатость        | однородное           |

|                                | имеют           | легочного          | затенение             |

|                                | гомогенный   | рисунка,            | прикорневых и      |

|                                | или               | переходящая в  | нижнемедиальных |

|                                | мозаичный    | участки             | отделов                |

|                                | вид,              | пониженной       |                              |

|                                | уменьшены   | воздушности     |                              |

|                                | в объеме       | (гипопневматоз) |                              |

|                                |                      | — «белые          |                              |

|                                |                      | легкие»             |                              |

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Респираторный дистресс-синдром необходимо отличать от тяжелой дыхательной недостаточности, которая может быть проявлением различных заболеваний и патологических состояний: транзиторного тахипноэ новорожденных, внутриутробной пневмонии, пороков развития легких или сердца, диафрагмальной грыжи, родовой травмы ц.н.с. Транзиторное тахипноэ новорожденных, обусловленное закупоркой мелких бронхов аспирированными околоплодными водами, характеризуется выраженной одышкой с затрудненным выдохом, которая возникает сразу после рождения (частота дыханий превышает пульс), цианозом, повышенной прозрачностью легочных полей и уплощением диафрагмы, все симптомы обычно исчезают в течение трех дней, в ряде случаев, если проходимость мелких бронхов не восстанавливается, может развиться Д.-с. р. н. При внутриутробной пневмонии (Пневмония) в анамнезе выявляют инфекционную патологию у матери, длительный безводный промежуток, повышение температуры тела у матери во время родов, с рождения у ребенка нарастает дыхательная недостаточность, отмечаются признаки интоксикации, постепенно увеличивается количество влажных хрипов в легких, рентгенологически определяются очаговые инфильтраты в легочной ткани, в крови повышен уровень иммуноглобулинов А и М. При пороках развития легких (Лёгкие) рентгенологически может быть выявлена эмфизема, киста, агенезия или гипоплазия легкого. Пороки сердца (см. Пороки сердца врожденные (Пороки сердца врождённые)) характеризуются признаками сердечной недостаточности, изменением конфигурации сердца и сосудов на рентгенограмме. Диагноз диафрагмальной грыжи (см. Диафрагма) подтверждается при рентгенографии кишечника. У детей с родовой травмой ц.н.с. (см. Родовая травма новорожденных (Родовая травма новорождённых)) наряду с признаками дыхательной недостаточности отмечаются неврологические симптомы (например, вскрикивания, спонтанный тремор, судороги).

Лечение направлено на восстановление легочной вентиляции, нормализацию функционального состояния различных органов и систем, ликвидацию метаболических нарушений. По возможности необходимо устранить факторы, способствующие развитию Д.-с. р. н.

Патогенетическое лечение включает отсасывание из верхних дыхательных путей и трахеи слизи и околоплодных вод, кислородную терапию (Кислородная терапия), в т.ч. ингаляции кислорода при спонтанном дыхании с постоянным повышенным положительным давлением на выдохе, искусственную вентиляцию легких (Искусственная вентиляция лёгких) (в случае апноэ) с положительным давлением на выдохе. Для ингаляций используют 40—60% кислородно-воздушную или гелиево-кислородную смеси. Эффективна Гипербарическая оксигенация, но из-за опасности развития ретролентальной фиброплазии (образование фиброзных пленок и тяжей в стекловидном теле, отек и отслойка сетчатки) и легочной дисплазии, продолжительность дыхания кислородом под повышенным давлением не должна превышать 15 мин с последующим снижением давления кислорода до нормы. Некоторые неонатологи гипербарическую оксигенацию рекомендуют только при одновременных проявлениях сердечной недостаточности. Кислород необходимо увлажнять и подогревать до 34—35°.

С целью устранения метаболических нарушений проводят инфузионную терапию, включающую введение реополиглюкина, глюкозы. Суточный объем вводимой жидкости в первые сутки жизни ребенка равен 20—30 мл/кг, на вторые — 50 мл/кг, на третьи — 70 мл/кг, на четвертые — 90 мл/кг, на пятые — 110 мл/кг, на шестые — 130 мл/кг, на седьмые — 150 мл/кг, скорость введения — 5—6 мл/кг в час. При отечно-геморрагическом синдроме суточный объем жидкости уменьшают на 30%, назначают лазикс из расчета 2—3 мг/кг в сутки, показано вливание плазмы или 20% раствора альбумина в дозе 10 мл/кг. При ацидозе внутривенно вводят 2% раствор гидрокарбоната натрия со скоростью не более 2—3 мл/мин; суточную дозу гидрокарбоната натрия рассчитывают по формуле: число миллилитров 4,5% раствора гидрокарбоната натрия равно показателю BE (дефицит оснований крови) в ммоль/л, умноженному на массу тела ребенка в кг и разделенному на 3 (у недоношенных детей на 4).

Для стимуляции синтеза сурфактанта внутримышечно назначают преднизолонгемисукцинат в суточной дозе 2 мг/кг. Хорошие результаты получены при эндотрахеальном введении сурфактанта (препарата из легких животных) через эндотрахеальную трубку. При подозрении на инфекционные осложнения показаны антибиотики широкого спектра действия.

Важное значение имеет уход за ребенком. Его необходимо поместить в кувез, где поддерживается температура воздуха 34—35°, а при температуре тела ребенка менее 36° — до 36—37°; обеспечить постоянный контроль за температурой тела ребенка. Метод выбора вскармливания (парентеральное, через зонд, из бутылочки) определяется тяжестью состояния ребенка.

Профилактика заключается главным образом в проведении мероприятий, направленных на предупреждение преждевременных родов (Преждевременные роды), ранней диагностике и рациональной терапии острой гипоксии плода (Гипоксия плода) во время родов. В случаях высокого риска развития Д.-с. р. н. следует до рождения ребенка провести мероприятия по стимуляции созревания легких плода. Они включают назначение беременной дексаметазона в течение 2 дней (не позднее чем за 48 ч до предполагаемого срока родов); при сроке беременности до 32 нед. курс лечения дексаметазоном повторяют через 7—8 сут. Дексаметазон противопоказан при тяжелых поздних токсикозах беременных, сахарном диабете, язвенной болезни, кровотечениях. Синтез сурфактанта стимулируют и такие препараты, как амброксол, бромгексин и β-адреномиметики.

Для профилактики Д.-с. р. н. применяют также способ, предложенный Данном (Р.М. Dunn, 1973): во время родов при прорезывании головки роженице вводят 5 ЕД окситоцина, послед выделяют способом Креде — Лазаревича (см. Роды) и сразу после этого ребенка вместе с последом переносят на подогреваемый столик; через 10 мин под плечи подкладывают валик и оставляют его в таком положении еще 10 мин. Затем пуповину пересекают.

Необходимо принимать меры для предупреждения охлаждения новорожденных с повышенным риском развития Д.-с. р. н. (недоношенность, признаки незрелости, гипоксия в родах, агфиксия после рождения, родовая травма ц.н.с. сахарный диабет у матери, рождение путем кесарева сечения); при необходимости детей помещают в кувез для поддержания температуры тела не ниже 36,5°. Концентрация кислорода в кувезе должна составлять 3,5—45%; если респираторный дистресс-синдром не развивается в течение 2 ч, ее снижают на 5% каждый час.

Библиогр: Болезни органов дыхания у детей, под ред. С.В. Рачинского и В.К. Таточенко, М., 1987; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, с. 118, М., 1986; Детские болезни, под ред. А Ф. Тура и др., с. 152, М., 1986; Мазурин А.В. и Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней, с. 101, М., 1985; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, кн. 1, с 561, М., 1987.

Схема патогенеза респираторного дистресс-синдрома новорожденных с образованием «порочного круга».