Гепато-церебральная дистрофия это:

Гепато-церебральная дистрофия
        заболевание, характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем английским врачом С. Уилсоном (1912) под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Советский врач Н. В. Коновалов доказал единство этих заболеваний и предложил термин «Г.-ц. д.».
         Г.-ц. д. относят к наследственным заболеваниям, т.к. нередко в семье у родителей, не страдающих Г.-ц. д. (Г.-ц. д. страдали более отдалённые предки), заболевает несколько детей. У больных развиваются Цирроз печени и очаги размягчения, особенно в подкорковых узлах и в коре головного мозга. Характерная особенность Г.-ц. д. — тяжёлое нарушение обмена белков и меди: низкое содержание в крови медьсодержащего белка — церулоплазмина, а также свободной меди и протромбина, избыточное выделение с мочой меди, аминокислот. В тканях, особенно в печени и в головном мозге, обнаруживаются значительные отложения меди, оказывающие токсическое действие и нарушающие деятельность органов.
         Г.-ц. д. заболевают чаще в детском и молодом возрасте. У больных возникают Гепатиты, желтуха, кровоточивость, диспептические расстройства и др. Признаки поражения нервной системы появляются значительно позже и выражаются двигательными расстройствами (дрожания конечностей, головы, туловища, повышение мышечного тонуса, замедленность движений, скованность, иногда насильственные плач и смех, паралич, в некоторых случаях — эпилептические припадки). У многих больных наблюдаются психические нарушения. Типичным признаком Г.-ц. д. является образование вокруг роговой оболочки глаза кольца зеленовато-бурого пигмента (меди). Заболевание неуклонно прогрессирует.
         Лечение: систематическое применение тиоловых препаратов — унитиола, пеницилламина, значительно увеличивающих выведение меди из организма с мочой. Диета, щадящая печень. Члены семей, в которых есть больные Г.-ц. д., должны находиться под специальным врачебным диспансерным наблюдением.
         Лит.: Коновалов Н. В., Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960 (библ.); Вопросы наследственности при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона — Вестфаля — Коновалова), «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1965, т. 65, в. 6, с. 801—809; Wilson's disease: some current concepts, ed. by J. М. Walshe and J. N. Cumings, Springfield, [1961] (библ.).
         Р. А. Ткачев.

Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. 1969—1978.

Смотреть что такое "Гепато-церебральная дистрофия" в других словарях:

  • ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется… …   Современная энциклопедия

  • ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения,… …   Большой Энциклопедический словарь

  • ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени (см. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ) и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена… …   Энциклопедический словарь

  • Гепато-церебральная дистрофия — ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато церебральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется… …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • гепато-церебральная дистрофия — гепато церебральная дистрофия. См. болезнь Вильсона Коновалова. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • гепато-церебральная дистрофия — болезнь Вильсона Коновалова НЗЧ, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге, обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно рецессивному типу. [Арефьев В.А.,… …   Справочник технического переводчика

  • гепато-церебральная дистрофия — Wilson disease болезнь Вильсона, гепато церебральная дистрофия. НЗЧ, характеризующееся нарушением экскреции ионов меди с желчью и их включения в церулоплазмин <ceruloplasmin>, сопровождающимся циррозом печени и дистрофическими процессами в… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Дистрофия — (от Дис... и греч. trophe питание)         дегенерация, перерождение, патологический процесс, возникающий в связи с нарушением обмена веществ и характеризующийся появлением в тканях продуктов обмена веществ, изменённых количественно и качественно …   Большая советская энциклопедия

  • Гепатоцеребральная дистрофия — Гепато церебральная дистрофия (греч. hepar, hepat(os) печень + лат. cerebrum мозг), син.: гепато лентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона Коновалова наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза… …   Википедия

  • Болезнь Вильсона — Коновалова — Структура белка ATP7B, в гене которого у больных обнаруживаются мутации МКБ 10 …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»