Фридрейха болезнь это:

Фридрейха болезнь
        семейная атаксия Фридрейха [по имени немецкого врача Н. Фридрейха (N. Friedreich), описавшего её в 1861], наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией (См. Атаксия) вследствие склеротического перерождения задних и боковых столбов спинного мозга и гипоплазии (См. Гипоплазия) мозжечка и спинного мозга. Наследуется по аутосомно-рецессивному, в редких случаях — по аутосомно-доминантному типу (см. Наследственные заболевания). Ф. б. чаще начинается в возрасте 7—13 лет. Помимо атаксии проявляется исчезновением сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности, дизартрией (См. Дизартрия), мышечной гипотонией, деформацией костей (кифосколиоз грудного отдела позвоночника, изменение формы стопы — т. н. стопа Фридрейха) и др.; нередко сочетается с врождёнными пороками сердца. Применяют общеукрепляющее лечение, ортопедическую коррекцию костных дефектов. Профилактика Ф. б. основана на медико-генетической консультации (См. Медико-генетическая консультация).
         Лит.: Цукер М. Б., Основы невропатологии детского возраста, М., 1947.

Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. 1969—1978.

Смотреть что такое "Фридрейха болезнь" в других словарях:

  • Фридрейха болезнь —    , семейная атаксия Фридрейха    наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией, возникающей вследствие склеротических перерождений спинного мозга. Впервые описана Н. Фридрейхом в 1861 г. Обычно начинается в… …   Дефектология. Словарь-справочник

  • Фридрейха болезнь — (Friedreich N., 1863). Наследственно семейное заболевание, характеризующееся прогрессирующей атаксией и пирамидными парапарезами. Постепенно нарастают потеря координации и нарушения произвольных движений. Начинается в детском возрасте (от 6 до 12 …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Фридрейха болезнь — (Friedreich, 1863) – редкое семейно наследственное заболевание с аутосомно рецессивным типом трансмиссии. Характеризуется умственной отсталостью разной степени выраженности (в том числе и пограничной), прогрессирующими мозжечковыми нарушениями… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Фридрейха — Атаксия Фридрейха МКБ 10 G11.1 МКБ 9 334.0 OMIM …   Википедия

  • Фридрейха наследственная атаксия — (N. Friedreich, 1825 1882, нем. врач) наследственная болезнь, характеризующаяся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета (позвоночника, грудной клетки, стоп и др.), дистрофическими изменениями миокарда; наследуется по аутосомно доминантному …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Ван-Богарта–Миля — Характеризуется сочетанием признаков атаксии наследственной Фридрейха (см.) с эпилепсией миоклонической (см.), арахнодактилией (см.) и олигофренией (см.). Описали Van Bogaert и Myle …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Рефсума — Син.: Атаксия полинейропатическая. Симптомокомплекс, состоящий из 4 основных признаков: хронической полиневропатии, мозжечковых нарушений, пигментного ретинита с концентрическим сужением полей зрения и гемералопатией (расстройство сумеречного… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • семейная атаксия Фридрейха —    Фридрейха болезнь …   Дефектология. Словарь-справочник

  • Фридрейхова болезнь — Атаксия Фридрейха МКБ 10 G11.1 МКБ 9 334.0 OMIM …   Википедия

  • ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ — (Dejerine, Sottas), прогрессивный гипертрофический интерстициальный неврит детского возраста (nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l enfance), неправильно называемая иногда б нью Hoffmann a. В этиологии имеют основное значение… …   Большая медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»