Порфирии это:

Порфирии
        патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов (См. Порфирины). Один из основных видов нарушений обмена пигментов (См. Пигменты) в организме человека.
         В основе развития врождённой П. лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые П. наблюдаются при интоксикациях, например свинцом, барбитуратами, авитаминозах (Пеллагра), некоторых Анемиях, отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врождённой П., нередко ведущие к смертельному исходу. П. проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при П. выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжёлых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при П. — парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При П. в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей П.
         Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958; Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959.
         В. А. Фролов.

Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. 1969—1978.

Смотреть что такое "Порфирии" в других словарях:

  • порфирии — Группа НЗЧ либо заболеваний с наследственной предрасположенностью, возникающих в результате нарушения обмена порфиринов; различают эритропоэтические и печеночные П. (в зависимости от места синтеза порфиринов костный мозг или печень); также П.… …   Справочник технического переводчика

  • порфирии — porphyria порфирии. Группа НЗЧ либо заболеваний с наследственной предрасположенностью, возникающих в результате нарушения обмена порфиринов <porphyrins>; различают эритропоэтические и печеночные П. (в зависимости от места синтеза порфиринов …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия

  • Порфири́и — (porphyriae; греч. porphyra пурпурная краска) группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, при которых в организме обнаруживается увеличение содержания порфиринов или их предшественников. К порфириям не следует… …   Медицинская энциклопедия

  • ПОРФИРИЯ — мед. Порфирия наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов: •… …   Справочник по болезням

  • Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия

  • В мифологии Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия

  • Вам-пир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия

  • Вампера — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия

  • Вампир, в мифологии — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) …   Википедия

Книги

Другие книги по запросу «Порфирии» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»